63-jähriger Mann mit Dyspnoe und Rechtsherzinsuffizienz

Bei einem 63-jährigen Mann mit progredienter Dyspnoe soll eine Globalherzinsuffizienz abgeklärt werden. Im EKG wird ein kompletter Rechtsschenkelblock nachgewiesen. In der Herzkatheteruntersuchung kann eine koronare Makroangiopathie ausgeschlossen werden. Echokardiografisch fallen ein dilatierter rechter Ventrikel sowie eine eingeschränkte links- und rechtsventrikuläre Pumpfunktion auf. Das Herz-MRT und die von rechtsventrikulär durchgeführte Endomyokardbiopsie ergeben drei pathologische Befunde (▸ [ Abb. 1 ]).

Abb. 1 Myokardbiopsie (A): Period-Acid-Schiff-Reaktion-Färbung, 200-fache Vergrößerung. Kardio-MRT (EKG-getriggerte T1-Inversion-Recovery-Late-Enhancement-Sequenz) nach i. v.-Kontrastmittelapplikation: kurze Achse (B) und Dreikammerblick (C). RV = rechter Ventrikel, LV = linker Ventrikel.

• Welche Befunde sind es?

• Erlauben diese Befunde eine Diagnose?

• Wenn ja, welche?

• Sind Differenzialdiagnosen möglich?

• Wenn ja, welche?

Schlüsselwörter

Herzinsuffizienz - Rechtsherzinsuffizienz - kardiale Sarkoidose - Herz-MRT

Keywords

heart failure - right-sided heart failure - cardiac sarcoidosis - cardiac MRI

• Literatur

• 1 Costabel U, Skowasch D, Pabst S et al. Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie - Herz und Kreislaufforschung (DGK) zur Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose. Kardiologe 2014; 8: 13-25
• 2 Hamzeh N, Steckman DA, Sauer WH et al. Pathophysiology and clinical management of cardiac sarcoidosis. Nat Rev Cardiol 2015; 12: 278-288
• 3 Limongelli G, Rea A, Masarone D et al. Right ventricular cardiomyopathies: a multidisciplinary approach to diagnosis. Echocardiography 2015; 32: S75-94
• 4 Vakil K, Minami E, Fishbein DP. Right ventricular sarcoidosis: is it time for updated diagnostic criteria?. Tex Heart Inst J 2014; 41: 203-207