Dominante Gallengangsstenosen sind ein wesentlicher klinischer Risikofaktor für den Progress der Primär Sklerosierenden Cholangitis

Einleitung Die Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch cholestatische Lebererkrankung mit progredienter Fibrosierung der Gallenwege. In der Folge kommt es zu einem fibrotischen Umbau der Leber, sodass häufig eine Lebertransplantation erforderlich wird. Der klinische Verlauf der PSC ist dabei jedoch hoch variabel. Prädiktoren des transplantationsfreien Überlebens sind nicht valide etabliert.

Ziele Identifikation von klinischen Prädiktoren des transplantationsfreien Überlebens bei Patienten mit PSC.

Methodik Retrospektive Analyse der PSC Patienten aus der Biobank der LMU München (n= 148). Es wurde der Beobachtungszeitrum ab Erstdiagnose (ED) erfasst. Als Risikofaktoren des Progresses wurden Alter bei Diagnose, Geschlecht, Hauptdiagnose (‚large’ vs. ‚small duct’), chronisch entzündliche Darmerkrankung (CED) und das Auftreten dominanter Stenosen (DS) untersucht. Kombinierter Endpunkt war Lebertransplantation oder Tod. Die Ergebnisse wurden mit einer unabhängigen Kohorte der Universität Heidelberg verglichen (n=451).

Ergebnis Der mediane Beobachtungszeitrum der Patienten betrug 169,8 Monate. 70,3% der Patienten waren männlich, 73,6% hatten eine begleitende CED. 82/136 Patienten hatten im Verlauf eine DS (bei 12 Patienten unbekannt). In der multiplen Regressionsanalyse waren das Alter bei Diagnose und DS unabhängig mit dem Eintreten von Tod oder Lebertransplantation assoziiert. 15/36 der jungen Patienten bei ED vs. 19/96 der älteren Patienten erreichten den Endpunkt (p=0.01). 29/82 Patienten mit DS erreichten den Endpunkt, jedoch nur 3/54 ohne DS (p< 0.001). In der Kaplan Meier Analyse waren nur DS mit einem kürzeren transplantationsfreien Überleben vergesellschaftet (mittleres Überleben 311,9±23,8 vs. 333,0±12,8 Monate, p=0.031). Dies bestätigte sich in der unabhängigen Kohorte in Heidelberg. Hier lag der mediane Beobachtungszeitraum bei 211,2 Monaten, 272/451 der Patienten hatten im Verlauf eine DS (7 unbekannt). Das mittlere Überleben war mit DS verkürzt (154,8±8,4 vs. 218,4±15,6 Monate, p=0.002).

Schlussfolgerung Das Auftreten dominanter Stenosen der Gallenwege ist der wichtigste klinische Prädiktor des transplantationsfreien Überlebens bei Patienten mit PSC in zwei unabhängigen, großen deutschen Kohorten.

Publication History

Article published online:
07 September 2021