Kongenitaler extrahepatischer portosystemischer Shunt (CEPS) Abernethy II bei einem Frühgeborenen mit Noonan-Syndrom

Einleitung

Kongenitale portosystemische Shunts sind seltene Malformationen der viszeralen Venen, die in einer Vielzahl anatomischer Varianten dem Systemkreislauf portalvenöses Blut unter Umgehung der Leber zuführen. Die Erstbeschreibung erfolgte durch Abernethy im Jahr 1793. Bei einer geringen Inzidenz mit nur 136 in der Literatur beschriebenen Fällen (Kobayashi N et al. Hepatology Research 2010; 40: 585 – 593) werden für kongenitale extrahepatische portosystemische Shunts (CEPS) verschiedene anatomische Einteilungen verwendet. Diese werden mit zum Teil recht unterschiedlicher Prognose und Häufigkeit begleitender Fehlbildungen und Syndrome sowie Art und Zeitpunkt einer therapeutischen Intervention assoziiert (Blanc T et al. Ann Surg 2014; 260: 188 – 198). Wesentlich häufiger als beim Menschen werden portosystemische Shunts in der Veterinärmedizin mit einer Inzidenz bis zu 3 % bei bestimmten Hunderassen beobachtet (Tobias et al. J Am Vet Med Assoc 2003; 223: 1636 – 1639).