Das pulmorenale Syndrom

Pulmorenale Syndrome sind selten vorkommende, potenziell schwer verlaufende, rapid-progressive Glomerulonephritiden auf dem Boden von autoimmunen Systemerkrankungen mit pulmonaler Beteiligung. Das pulmorenale Syndrom ist mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität assoziiert. Am häufigsten liegt bei den pulmorenalen Syndromen ursächlich eine ANCA-assoziierte Vaskulitis vor, gefolgt vom systemischen Lupus erythematodes und dem Goodpasture-Syndrom. Seltener berichtet werden pulmorenale Syndrome auch in Verbindung mit anderen Erkrankungen wie der IgA-Nephropathie. Die Therapie der Wahl ist die Immunsuppression in Verbindung mit der Plasmaseparation. Der Einsatz von Biologika in der Immunsuppression hat die Therapiemöglichkeiten bei der Remissionsinduktion und Remissionserhaltungstherapie erweitert. Die rasche und angemessene immunsuppressive Therapie ist für den Therapieerfolg von großer Bedeutung.

Pulmonary-renal syndromes are rarely occurring, potentially severely developing rapid progressive forms of glomerulonephritis with a causal link to autoimmune systemic diseases with pulmonary involvement. The pulmonary-renal syndrome is associated with extensive morbidity and mortality. Most frequently, the pulmonary-renal syndrome is caused by an ANCA-associated vasculitis, followed by systemic lupus erythematodes and Goodpasture syndrome. There are also rare reports about pulmonary renal syndromes associated with IgA nephropathy. The therapy of choice for the pulmonary renal syndrome is immunosuppression connected with plasma exchange. The use of biologicals for immunosuppression has expanded the therapeutic options for remission induction and maintenance therapy. Rapid and appropriate immunosuppressive therapy is of great importance for therapeutic success.

Key words

rapid progressive glomerulonephritis - pulmonary-renal syndrome - causistics

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