Satellitengliazellen in einem Mausmodell der GM1-Gangliosidose: Aktivierung von Gliazellen und Expression eines Progenitorzellmarkers

Einleitung Satellitengliazellen (SGZ) zeigen bei verschiedenen Läsionen des Nervensystems reaktive Veränderungen. Der Gliazellpopulation der Dorsalwurzelganglien (DWG) werden regenerative und multipotente Eigenschaften zugeschrieben. Die GM1-Gangliosidose ist eine lysosomale Speicherkrankheit, bei der es aufgrund einer unzureichenden Aktivität der β-Galactosidase (GLB1) zu degenerativen Veränderungen innerhalb des Nervensystems und insbesondere der Neurone kommt. Inwieweit dies auch zu phänotypischen Veränderungen in SGZ führt, wurde in einem Mausmodell der GM1-Gangliosidose untersucht.

Material und Methoden SGZ von C57BL/6 Wildtyp (Glb1^+/+) und homozygoten β-galactosidase-knockout (Glb1^-/-) Mäusen wurden mittels Immunfluoreszenz und Immunhistologie untersucht.

Befunde SGZ von Glb1^-/- Mäusen zeigen im Verlauf der GM1-Gangliosidose eine zunehmende Expression von saurem Gliafaserprotein (ab 4 Monaten) und eines Proliferationsmarkers (Ki67, ab 6 Monaten). Darüber hinaus konnte die Expression eines neuronalen Stammzellmarkers am Ende des Untersuchungszeitraums festgestellt werden (Nestin, 8 Monate).

Schlussfolgerungen SGZ von Glb1^-/- Mäusen weisen mit Fortschreiten der GM1-Gangliosidose zunehmend Anzeichen einer Aktivierung sowie Hinweise auf eine mögliche Dedifferenzierung auf.

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Article published online:
11 July 2022