Abstract
Background The coexistence of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) with clinical forms of Parkinson
disease (PD), although uncommon, is found to a greater degree than one would expect
by chance. The pathological mechanisms of ALS and PD are still not fully understood,
and the coexistence of these two diseases suggests that they could share mechanisms
in common.
Objective Here we present a sample of patients with clinically definitive or probable ALS who
were evaluated with single-photon emission computed tomography SPECT/TRODAT and compared
with non-ALS controls.
Methods Patients with clinically definite or probable ALS were assessed with the amyotrophic
lateral sclerosis functional rating scale (ALSFRS) to define severity and had their
demographic data collected. The TRODAT results of patients with ALS were compared
with those of patients with a diagnosis of PD with less than 10 years of duration,
and with patients with a diagnosis of others movement disorders not associated with
neurodegenerative diseases.
Results A total of 75% of patients with ALS had TRODAT results below the levels considered
normal; that was also true for 25% of the patients in the control group without neurodegenerative
disease, and for 100% of the patients in the PD group. A statistically significant
difference was found between patients with ALS and the control group without neurodegenerative
disease in the TRODAT values < 0.05.
Conclusions Our study fits with the neuropathological and functional evidence that demonstrates
the existence of nigrostriatal dysfunction in patients with ALS. Further research
to better understand the role of these changes in the pathophysiological process of
ALS needs to be performed.
Resumo
Antecedentes A coexistência da esclerose lateral amiotrófica (ELA) com formas clínicas da doença
de Parkinson (DP), embora incomum, é encontrada em um grau maior do que seria esperado
ao acaso. Os mecanismos patológicos da ELA e da DP ainda não são totalmente compreendidos
e a coexistência dessas duas doenças sugere que elas podem compartilhar mecanismos
em comum.
Objetivo Apresentamos uma amostra de pacientes com ELA clinicamente definida ou provável que
foram avaliados com tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT)/TRODAT
e comparados com controles sem ELA.
Métodos Pacientes com ELA clinicamente definida ou provável foram avaliados com a escala
funcional de esclerose lateral amiotrófica (ALSFRS) para definir a gravidade e foram
coletados os seus dados demográficos. Os resultados do TRODAT de pacientes com ELA
foram comparados com aqueles de pacientes com diagnóstico de DP com menos de 10 anos
de duração e com pacientes com diagnóstico de outros distúrbios do movimento não associados
a doenças neurodegenerativas.
Resultados Um total de 75% dos pacientes com ELA apresentou resultados de TRODAT abaixo dos
níveis considerados normais; 25% no grupo controle sem doença neurodegenerativa e
100% no grupo DP. Uma diferença estatisticamente significativa foi encontrada entre
os pacientes com ELA e o grupo controle sem doença neurodegenerativa nos valores de
TRODAT p < 0,05.
Conclusões Nosso estudo está de acordo com as evidências neuropatológicas e funcionais que demonstram
a existência de disfunção nigroestriatal em pacientes com ELA. Mais pesquisas para
entender melhor o papel dessas mudanças no processo fisiopatológico da ELA precisam
ser realizadas.
Keywords
Amyotrophic Lateral Sclerosis - Parkinson Disease - Dopamine Plasma Membrane Transport
Proteins - Striatonigral Degeneration - SPECT
Palavras-chave
Esclerose Amiotrófica Lateral - Doença de Parkinson - Proteínas da Membrana Plasmática
de Transporte de Dopamina - Degeneração Estriatonigral - SPECT
