Die Solid-Pseudopapilläre Neoplasie (SPN) – ein seltener Pankreastumor bei einem Jugendlichen

Einleitung Die solid-pseudopapilläre Neoplasie (SPN oder "Frantz-Tumor") ist ein seltener Pankreastumor niedrig-malignen Potentials unklarer Genese. Sie weist eine deutliche Gynäkotropie auf (> 95% weibl. Patienten) und findet sich typischerweise bei jungen Frauen in einem Alter von 25 – 35 Jahren („Tochterläsion“). Im pädiatrischen Alterskollektiv tritt die Erkrankung sehr selten auf.

Amamnese Wir berichten über einen 16-jährigen, männlichen Heranwachsenden, der sich mit Bauchschmerzen, Erbrechen und tastbarem Oberbauchtumor in der Notaufnahme vorstellte. Die Vitalparameter waren unauffällig, im Labor bestand lediglich eine geringe Thrombozytopenie. In der Sonographie zeigte sich eine Raumforderung im linken Oberbauch, woraufhin eine MRT-Untersuchung angefertigt wurde, die einen zystischen Tumor des Pankreasschwanzes ergab (Abb. 1). Bildgebend zeigten sich keine Metastasen, jedoch eine geringe Splenomegalie durch Kompression der Milzvene. Die Resektion des Pankreastumors wurde aufgrund der unklaren Dignität und des Kontaktes zur Milz in kurativer Therapieintention mit einer Splenektomie verbunden. Die histologische Aufarbeitung ergab die Diagnose einer solid-pseudopapillären Neoplasie ohne Anhalt für Malignität. Der Patient konnte einige Tage später in gutem Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden. Eine Kontrolluntersuchung 6 Monate später war unauffällig (Abb. 2).

Abb. 1

Abb. 2

Abb. 3

Diskussion Die SPN ist typischerweise ein asymptomatischer Zufallsbefund (Abb. 3). Im pädiatrischen Alterskollektiv wird in der Literatur hingegen häufig von unspezifischen Oberbauchschmerzen oder durch die Tumorgröße bedingte Komplikationen berichtet. Wenngleich die SPN insgesamt sehr selten ist, gilt sie als häufigster Pankreastumor bei Kindern vor den Pankreatoblastomen und neuroendokrinen Tumoren. Der Fall zeigt, dass sich auch ein Tumor mit sehr hoher Geschlechtsbevorzugung nicht immer nur an das typische Patientenalter oder -geschlecht hält.

Publication History

Article published online:
29 August 2022

• Quellen

• 1 Gandhi D. et al. Clin Imaging 67:101-17, 2020 Yang Z et al. Eur Radiol 31:2209-17, 2020