Rofo 2022; 194(S 01): S90-S91
DOI: 10.1055/s-0042-1756604
Abstract
Case-Report
Onkologische Bildgebung / Onkologie

Extrapulmonale Lymphangioleiomyomatose (LAM)-Manifestationen als Erschwernis in der onkologischen Nachsorge

Autoren

  • J P Kuhl

    1   Universitätsklinikum Würzburg, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Würzburg

  • P Gruschwitz

    2   Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg

  • S Veldhoen

    2   Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg

  • T Patzer

    2   Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg
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Einleitung Die LAM ist eine seltene Systemerkrankung, von der nahezu ausschließlich Frauen betroffen sind und die üblicherweise prämenopausal und aufgrund progredienter pulmonaler Symptomatik manifest wird. Präsentiert wird ein Fall, in dem die Erkrankung als Zufallsbefund und mit atypischem Befallsmuster bei einer Patientin hohen Alters festgestellt wurde.

Amamnese Eine 80-jährige Patientin stellte sich zur regulären Tumornachsorge nach Aderhautmelanom vor (ED 5 Jahre zuvor, Z.n. Brachytherapie). Laborchemisch fiel ein mit 1,44µg/l erstmals deutlich erhöhtes S100ß (Norm <0,15µg/l) sowie eine eingeschränkte Nierenfunktion auf. In der ergänzenden thorakoabdominellen CT zeigten sich multiple vergrößerte Lymphknoten (LK) mediastinal, retrocrural (Abb. 1a), retroperitoneal und parailiakal (Abb. 1b), zahlreiche bipulmonale Lungenzysten (Abb. 2) und ein dilatierter Dct. thoracicus (Abb.3). Weitere Organläsionen fanden sich auch in einer ergänzten abdominellen MRT nicht. Z.A. nodaler Filiae wurde ein rechts parailiakaler LK CT-gesteuert stanzbiopsiert. Histopathologisch ergab sich ein nodaler LAM-Befall. Bei Beschwerdefreiheit wurde auf eine spezifische Therapie verzichtet. Das S100ß wurde der Nierenfunktionsstörung zugeschrieben und normalisierte sich im Verlauf.

Diskussion Patientinnen mit LAM leiden bei Diagnosestellung bereits meist unter pulmonalen Symptomen wie Dyspnoe oder Hämoptysen resultierend aus progredienten Lungenzysten. Seltenere Manifestationen sind u.a. renale Angiomyolipome, Lymphangiome oder abdominelle LK-Vergrößerungen. Es konnte ein Zusammenhang zwischen abdominellem LK-Befall und schweren Lungenveränderungen festgestellt werden. Dies und das hohe Lebensalter bei Diagnosestellung verdeutlichen das ungewöhnliche Muster des Falls. Therapieoptionen sind neben einer Lungentransplantation u.a. mTOR-Inhibitoren, eine Behandlung der abdominellen Manifestationen ist i.d.R. nicht indiziert.

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Abb. 1


Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
29. August 2022

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  • Quellen

  • 1 Harknett EC. et al. Prevalence of lymphangioleiomyomatosis. Q J Med. 2011. Taveira-DaSilva AM et al. Clinical features, epidemiology, and therapy of lymphangioleiomyomatosis. Clin Epidemiol. 2015. Taylor JR et al. Lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 1990