Extramedulläre Hämatopoese in den Nieren als seltene Manifestation einer primären Myelofibrose

Einleitung Die primäre Myelofibrose (PMF) gehört zu den myeloproliferativen Neoplasien und manifestiert sich typischerweise durch eine Splenomegalie, Osteosklerose und extramedulläre Hämatopoese (EMH) [1] [2]. Lokalisationen der EMH sind meist Milz, Leber und Lymphknoten [1] [2], während renale Manifestationen seltener (9%) [3] sind.

Amamnese Wir berichten über eine 58-jährige Patientin, bei welcher vor elf Jahren eine PMF diagnostiziert wurde. Zusätzlich bestanden eine sekundäre AML und eine Anämie. Aufgrund eines abdominellen Kompartments war eine Splenektomie erfolgt. Im Rahmen von Evaluationsuntersuchungen vor geplanter allogener Stammzelltransplantation wurde eine CT von Thorax und Abdomen durchgeführt. Neben einer diffusen Osteosklerose wurden inhomogene bilaterale Tumore der Nierenbeckenkelchsysteme ohne Vorliegen einer Hydronephrose oder Hämaturie diagnostiziert. Eine CT-gesteuerte Biopsie der Nierentumoren ergab die Diagnose einer pathologisch renalen EMH mit Blastenexpansion.

Diskussion Auch bei fehlender Klinik oder laborchemischen Auffälligkeiten kann sich eine PMF durch eine renale EMH manifestieren. Differentialdiagnostisch muss bei beidseitigen renalen Weichteiltumoren auch an Lymphome oder eine Erdheim-Chester-Erkrankung gedacht werden. Eine diesbezügliche Abklärung kann durch eine Bildgebungs-gestützte Biopsie und anschließende histologische Aufarbeitung erfolgen.

Abb. 1

Abb. 2

Abb. 3

Abb. 4

Abb. 5

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
29. August 2022

• Quellen

• 1 Roberts AS, Shetty AS, Mellnick VM, Pickhardt PJ, Bhalla S, Menias CO. Extramedullary haematopoiesis: radiological imaging features. Clin Radiol 2016; 71 (09) 807-14 Epub 2016 Jul 1. PMID: 27377325
• 2 Oon SF, Singh D, Tan TH, Lee A, Noe G, Burbury K, Paiva J. Primary myelofibrosis: spectrum of imaging features and disease-related complications. Insights Imaging 2019; 10 (01) 71 PMID: 31388788; PMCID: PMC6684717
• 3 Person F, Meyer SC, Hopfer H, Menter T. Renal post-mortem findings in myeloproliferative and myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms. Virchows Arch 2021; 479 (05) 1013-1020 Epub 2021 Jun 23. PMID: 34164707; PMCID: PMC8572822