Gastroenterologie up2date 2017; 13(02): 139-153
DOI: 10.1055/s-0043-107261
Ösophagus/Magen/Duodenum
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neuroendokrine Neoplasien des gastroenteropankreatischen Systems

Henning Jann
,
Ulrich-Frank Pape
,
Marianne Pavel
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Publication History

Publication Date:
29 June 2017 (online)

Neuroendokrine Neoplasien des gastroenteropankreatischen Systems sind seltene Erkrankungen, die aufgrund zunehmender Inzidenz in den letzten Jahren vermehrt in den Fokus von Klinik und Forschung geraten. Durch eine Reihe erfolgreicher Phase-III-Studien stehen vielversprechende neue Therapieverfahren zur Verfügung. Dieser Artikel schlägt den Bogen von der Vergangenheit zu den neuen Entwicklungen und verknüpft diese mit fallbezogenen Beispielen.

Kernaussagen
  • Neuroendokrine Neoplasien sind seltene Tumoren im gastroenteropankreatischen System. Das klinische Bild, Prognose und Verlauf sind höchst variabel.

  • Bei Symptomatik, die mit einer hormonellen Hypersekretion zu vereinbaren ist, sollte eine ursächliche neuroendokrine Neoplasie differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden.

  • Die Prognose wird hauptsächlich durch folgende Parameter bestimmt:

    • WHO-Klassifikation von 2010,

    • Ki67-Grading,

    • TNM-Staging.

  • Insbesondere in der Ausbreitungsdiagnostik ist die Somatostatinrezeptorbildgebung (Szintigrafie/PET-CT) eine wichtige Modalität neben CT und MRT. Zudem lassen sich hierdurch potenzielle Kandidaten für eine PRRT ermitteln.

  • Der einzige kurative Ansatz ist ein chirurgisches Vorgehen.

  • Die Biotherapie mit SSA ist sowohl antisekretorisch als auch antiproliferativ wirksam und entspricht bei NET G1/G2 der Erstlinientherapie.

  • Eine Chemotherapie kommt regelhaft bei schlecht differenzierten NEC G3 zur Anwendung. Allerdings sind NET G1/G2 mit pankreatischem Primarius, im Gegensatz zu den intestinalen NET, ebenfalls chemosensibel.

  • Die molekular-zielgerichteten Therapien (Everolimus, Sunitinib) bieten Therapiealternativen zur Wachstumskontrolle insbesondere bei Pankreas-NET.

  • Aufgrund der Komplexität der neuroendokrinen Tumorerkrankung sollten Diagnostik und Therapie an spezialisierten interdisziplinären Zentren stattfinden.