Primäre Immundefekte: Antikörpermangelerkrankungen in der Pneumologie

Unter dem Sammelbegriff der primären Immundefekte (PID) werden Erkrankungen zusammengefasst, die durch eine fehlende oder unzureichende Immunantwort auf schädliche Einflüsse wie Krankheitserreger gekennzeichnet sind; sie können sich jedoch auch über eine Immundysregulation manifestieren. Es ist eine herausfordernde Aufgabe des Pneumologen, bei Erkrankungen der Atmungsorgane den Immundefekt als prädisponierende Systemerkrankung zu erkennen.

Abstract

Clinical manifestations of primary immunodeficiency are heterogeneous, and early diagnosis is challenging. Leading symptoms are recurrent upper and lower respiratory tract infections. Response to antibiotic therapy is often reduced. Beside infectious complications autoimmunity, autoinflammation and malignant diseases occur frequently. About 50 % of all PID patients are diagnosed after childhood, and the main group are patients with primary antibody deficiencies. Treatment of choice is the immunoglobulin substitution and the prophylactic or therapeutic use of antibiotics. In patients presenting with immunodysregulation, immunosuppression is additionally indicated. Especially due to recurrent lower airway infection and/or interstitial lung diseases PID patients have a decreased live expectancy. Hence, both early diagnosis and sufficient therapy are mandatory.

Kernaussagen

• Rezidivierende Infekte sowie Zeichen der Autoimmunität und Immundysregulation sind typische Leitsymptome von Antikörpermangelerkrankungen.

• Der Immundefekt als übergeordnete Systemerkrankung wird häufig über viele Jahre übersehen.

• Die Substitution von plasmatisch gewonnenen Immunglobulinkonzentraten stellt die Therapie der Wahl bei klinisch relevanten Antikörpermangelerkrankungen dar.

• Derzeit sind über 300 definierte Immundefekte beschrieben. Die größte Gruppe im Erwachsenenalter sind die Antikörpermangelerkrankungen.

• Klinische Bilder, die mit einem PID einhergehen, betreffen häufig die Lunge, daher sollten insbesondere Pneumologen immer auch die Möglichkeit eines Immundefekts differenzialdiagnostisch in Betracht ziehen.

Schlüsselwörter

Immunodeficiency - PID - CVID - GLILD

Keywords

Immundefekt - Immunglobulinmangel - PID - CVID - GLILD

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