Morbus Behçet

Was ist neu?

Epidemiologie Die Prävalenz bei deutschstämmigen Patienten ist 0,9/100 000, bei türkischstämmigen 77/100 000. HLA-B51 ist mit der Augenbeteiligung assoziiert, Männer haben schwerere Verläufe.

Pathogenese Neben HLA-B51 ist auch HLA-A26 mit der Erkrankung assoziiert. Zusätzlich gibt es Assoziationen mit Mutationen im IL12/23-Rezeptor-Gen. Der M. Behçet wird inzwischen als intermediäre, partiell autoinflammatorische Erkrankung betrachtet.

Therapie In den neuen EULAR-Empfehlungen wird für die schwere Augenbeteiligung Adalimumab gleichrangig mit Infliximab und Interferon-alpha empfohlen. Adalimumab ist für die schweren (nicht anterioren) Uveitiden inklusive der bei M. Behçet zugelassen. Infliximab wird als Primärtherapie bei ZNS-Beteiligung empfohlen. Bei Thrombosen im Rahmen der Erkrankung muss vorrangig die Entzündungsaktivität beherrscht werden, eine Antikoagulation wird nicht mehr bzw. nur noch vorübergehend empfohlen. Apremilast wird aktuell in Studien für die mukokutanen Manifestationen untersucht und wird für diese ebenfalls bereits empfohlen.

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