Morbus Behçet

Ina Kötter

doi:10.1055/s-0043-108483

DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, Table of Contents

Dtsch Med Wochenschr 2017; 142(20): 1535-1539
DOI: 10.1055/s-0043-108483

Klinischer Fortschritt

Rheumatologie

Morbus Behçet

Ina Kötter

Abstract

Was ist neu?

Epidemiologie Die Prävalenz bei deutschstämmigen Patienten ist 0,9/100 000, bei türkischstämmigen 77/100 000. HLA-B51 ist mit der Augenbeteiligung assoziiert, Männer haben schwerere Verläufe.

Pathogenese Neben HLA-B51 ist auch HLA-A26 mit der Erkrankung assoziiert. Zusätzlich gibt es Assoziationen mit Mutationen im IL12/23-Rezeptor-Gen. Der M. Behçet wird inzwischen als intermediäre, partiell autoinflammatorische Erkrankung betrachtet.

Therapie In den neuen EULAR-Empfehlungen wird für die schwere Augenbeteiligung Adalimumab gleichrangig mit Infliximab und Interferon-alpha empfohlen. Adalimumab ist für die schweren (nicht anterioren) Uveitiden inklusive der bei M. Behçet zugelassen. Infliximab wird als Primärtherapie bei ZNS-Beteiligung empfohlen. Bei Thrombosen im Rahmen der Erkrankung muss vorrangig die Entzündungsaktivität beherrscht werden, eine Antikoagulation wird nicht mehr bzw. nur noch vorübergehend empfohlen. Apremilast wird aktuell in Studien für die mukokutanen Manifestationen untersucht und wird für diese ebenfalls bereits empfohlen.

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References

Literatur
1 Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11
2 International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behcet's disease. Lancet 1990; 5: 1078-1080
3 International Team for the Revision of the International Criteria for Behcet's D. The International Criteria for Behcet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 338-347
4 Altenburg A, Mahr A, Maldini C. et al. Epidemiology and clinical aspects of Adamantiades-Behcet disease in Gemany: Current data. Ophthalmologe 2012; 109: 531-541
5 Bonitsis NG, Luong Nguyen LB, LaValley MP. et al. Gender-specific differences in Adamantiades-Behcet's disease manifestations: an analysis of the German registry and meta-analysis of data from the literature. Rheumatol 2015; 54: 121-133
6 Mahr A, Maldini C. Epidemiology of Behcet's disease. Rev Med Interne 2014; 35: 81-89
7 Maldini C, Lavalley MP, Cheminant M. et al. Relationships of HLA-B51 or B5 genotype with Behcet's disease clinical characteristics: systematic review and meta-analyses of observational studies. Rheumatol 2012; 51: 887-900
8 Remmers EF, Cosan F, Kirino Y. et al. Genome-wide association study identifies variants in the MHC class I, IL10, and IL23R-IL12RB2 regions associated with Behcet's disease. Nat Genet 2010; 42: 698-702
9 Kuranov AB, Kotter I, Henes JC. et al. Behcet's disease in HLA-B*51 negative Germans and Turks shows association with HLA-Bw4-80I. Arthritis Res Ther 2014; 16: R116
10 Hughes T, Coit P, Adler A. et al. Identification of multiple independent susceptibility loci in the HLA region in Behcet's disease. Nat Genet 2013; 45: 319-324
11 Direskeneli H. Autoimmunity vs autoinflammation in Behcet's disease: do we oversimplify a complex disorder?. Rheumatol 2006; 45: 1461-1465
12 McGonagle D, Aziz A, Dickie LJ. et al. An integrated classification of pediatric inflammatory diseases, based on the concepts of autoinflammation and the immunological disease continuum. Pediatr Res 2009; 65: 38R-45R
13 Hatemi G, Silman A, Bang D. et al. EULAR recommendations for the management of Behcet disease. Ann Rheum Dis 2008; 67: 1656-1662
14 Vallet H, Seve P, Biard L. et al. Infliximab Versus Adalimumab in the Treatment of Refractory Inflammatory Uveitis: A Multicenter Study From the French Uveitis Network. Arthritis Rheumatol 2016; 68: 1522-1530
15 Jaffe GJ, Dick AD, Brezin AP. et al. Adalimumab in Patients with Active Noninfectious Uveitis. N Engl J Med 2016; 375: 932-943
16 Deuter CM, Zierhut M, Mohle A. et al. Long-term remission after cessation of interferon-alpha treatment in patients with severe uveitis due to Behcet's disease. Arthritis Rheumatol 2010; 62: 2796-2805
17 Hatemi G, Melikoglu M, Tunc R. et al. Apremilast for Behcet's syndrome--a phase 2, placebo-controlled study. N Engl J Med 2015; 372: 1510-1518
18 Tugal-Tutkun IM, Kadayifcilar SM, Khairallah MM. et al. Safety and Efficacy of Gevokizumab in Patients with Behcet's Disease Uveitis: Results of an Exploratory Phase 2 Study. Ocul Immunol Inflamm 2017; 25: 62-70
19 Desbois AC, Wechsler B, Resche-Rigon M. et al. Immunosuppressants reduce venous thrombosis relapse in Behcet's disease. Arthritis Rheumatol 2012; 64: 2753-2760