Dtsch Med Wochenschr 2017; 142(24): 1797-1800
DOI: 10.1055/s-0043-112777
Klinischer Fortschritt
Endokrinologie und Diabetologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Phäochromozytom richtig erkennen, behandeln und nachsorgen

Pheochromocytoma – Current Recommendations on Diagnostics, Therapy and Follow-up
Felix Megerle
,
Martin Fassnacht
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Publication History

Publication Date:
05 December 2017 (online)

Was ist neu?

Laborchemische Diagnostik Die Bestimmung der Metanephrine (Überbegriff für Normetanephrin und Metanephrin) im Plasma oder der fraktionierten Metanephrine im 24h-Sammelurin sind Diagnostik der ersten Wahl und haben die Bestimmung von Adrenalin und Noradrenalin bzw. Vanillinmandelsäure endgültig abgelöst. Werte > 3fach der oberen Norm werden als diagnostisch angesehen. Bei leicht bis moderat erhöhten Befunden empfiehlt sich weitere Bestätigungsdiagnostik.

Bildgebende Diagnostik Computertomografie (CT) und Magnetresonanztherapie (MRT) sind ebenbürtige Optionen. Eine funktionelle Bildgebung ist nach den neuen Leitlinien nur bei Malignitätsverdacht bzw. metastasierten Phäochromozytomen oder zur Detektion von Paragangliomen zwingend.

Genetische Diagnostik Bei mind. 30 % der Patienten mit Phäochromozytom lässt sich eine genetische Disposition feststellen. Inzwischen wurden 14 „Phäochromozytom-Paragangliom-Gene“ identifiziert. Daher wird grundsätzlich jedem Patienten eine genetische Aufklärung und Diagnostik angeboten.

Therapie Hier geht die Empfehlung zur minimalinvasiven Resektion, sofern dies technisch möglich ist und kein Malignitätsverdacht besteht. Alle Patienten mit hormonell aktivem Phäochromozytom sollten eine präoperative α-Blockade für 7 – 14 Tage erhalten.

Nachsorge Alle Patienten bedürfen einer regelmäßigen jährlichen Nachsorge für mindestens 10 Jahre. Bei nachgewiesener Mutation, großem Tumor oder jungem Patientenalter wird lebenslängliche Nachsorge empfohlen.

 
  • Literatur

  • 1 Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G. et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 1915-1942 doi:10.1210/jc.2014-1498
  • 2 Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M. et al. Phaeochromocytoma. Lancet 2005; 366: 665-675 doi:10.1016/S0140-6736(05)67139-5
  • 3 Rao D, Peitzsch M, Prejbisz A. et al. Plasma Methoxytyramine: Clinical Utility with Metanephrines for Diagnosis of Pheochromocytoma and Paraganglioma. Eur J Endocrinol 2017; DOI: 10.1530/EJE-17-0077.
  • 4 Lumachi F, Tregnaghi A, Zucchetta P. et al. Sensitivity and positive predictive value of CT, MRI and 123I-MIBG scintigraphy in localizing pheochromocytomas: a prospective study. Nucl Med Commun 2006; 27: 583-587
  • 5 Castinetti F, Kroiss A, Kumar R. et al. 15 YEARS OF PARAGANGLIOMA: Imaging and imaging-based treatment of pheochromocytoma and paraganglioma. Endocr Relat Cancer 2015; 22: T135-T145 doi:10.1530/ERC-15-0175
  • 6 Janssen I, Blanchet EM, Adams K. et al. Superiority of [68Ga]-DOTATATE PET/CT to Other Functional Imaging Modalities in the Localization of SDHB-Associated Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma. Clin Cancer Res 2015; 21: 3888-3895
  • 7 Dahia PL. The genetic landscape of pheochromocytomas and paragangliomas: somatic mutations take center stage. J Clin Endocrinol Metab 2013; 98: 2679-2681 doi:10.1210/jc.2013-2191
  • 8 Pamporaki C, Hamplova B, Peitzsch M. et al. Characteristics of Pediatric vs Adult Pheochromocytomas and Paragangliomas. J Clin Endocrinol Metab 2017; 102: 1122-1132 doi:10.1210/jc.2016-3829
  • 9 Jochmanova I, Yang C, Zhuang Z. et al. Hypoxia-inducible factor signaling in pheochromocytoma: turning the rudder in the right direction. J Natl Cancer Inst 2013; 105: 1270-1283 doi:10.1093/jnci/djt201
  • 10 Isaacs M, Lee P. Preoperative alpha-blockade in phaeochromocytoma and paraganglioma: is it always necessary?. Clin Endocrinol (Oxf) 2017; 86: 309-314 doi:10.1111/cen.13284
  • 11 Angelousi A, Kassi E, Zografos G. et al. Metastatic pheochromocytoma and paraganglioma. Eur J Clin Invest 2015; 45: 986-997 doi:10.1111/eci.12495
  • 12 Roman-Gonzalez A, Jimenez C. Malignant pheochromocytoma-paraganglioma: pathogenesis, TNM staging, and current clinical trials. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2017; 24: 174-183 doi:10.1097/MED.0000000000000330
  • 13 Plouin PF, Amar L, Dekkers OM. et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol 2016; 174: G1-G10 doi:10.1530/EJE-16-0033