Zusammenfassung
Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist charakterisiert durch eine
Liquordruckerhöhung unklarer Ätiologie. Klinisch äußert sich diese in Form von progredienten
Sehstörungen, in der Regel als Folge eines Papillenödems, Kopfschmerzen und nicht
selten Hirnnervenausfällen. In den letzten Jahren haben klinische Studien zunehmend
zeigen können, dass das Syndrom häufig auch mit weiteren Symptomen wie Riechstörungen,
kognitiven Defiziten und einem pulsierenden Tinnitus einhergehen kann.
Pathophysiologisch liegt der Erkrankung vermutlich eine venöse Abflussstörung zugrunde,
die zu einer verminderten Liquorresorption und einem Anstieg des Liquordrucks führt,
wobei unklar ist, ob die Abflussstörung auf einer übergewichtsbedingten Zunahme des
intrathorakalen Drucks, dem Vorliegen von Stenosen im Sinus transversus oder beidem
beruht. Seit einigen Jahren werden auch hormonelle Faktoren diskutiert, wobei deren
Auswirkungen bislang weitgehend unklar sind.
Die Behandlung der IIH beruht vorwiegend auf einer effizienten Gewichtsreduktion sowie
einer medikamentösen Behandlung mit Karboanhydrasehemmern, die sowohl die Liquorproduktion
als auch das Körpergewicht reduzieren. Für den Karboanhydrasehemmer Azetazolamid liegen
nun die Ergebnisse der ersten randomisierten, placebo-kontrollierten Studie einschließlich
einer 12-monatigen Follow-up Phase vor, die zeigen, dass sich unter der Therapie sowohl
das Papillenödem und die Sehstörungen als auch die Kopfschmerzen signifikant bessern.
Für die Karboanhydrasehemmer Topiramat und Furosemid gibt es weiterhin nur offene,
jedoch keine doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien zur Wirksamkeit bei der
IIH. Neben der Behandlung mit Karboanhydrasehemmern mehren sich inzwischen die Hinweise,
dass das Somatostatinanalogon Octreotid wirksam in der Behandlung der IIH sein könnte,
wobei für diese Substanz bislang keine randomisierten, doppelblinden, placebo-kontrollierten
Studien vorliegen.
Abstract
Idiopathic intracranial hypertension is characterized by an increase of intracranial
pressure of unknown etiology. The clinical presentation is dominated by progressive
visual disturbances, which are commonly the result of a papilledema, headache and
cranial nerve palsies. Clinical studies have revealed over the past years that the
syndrome may also be associated with olfactory disturbances, cognitive deficits and
a pulsatile tinnitus.
The underlying pathomechanism is probably based on a disturbance of venous outflow
which causes a reduced absorption of cerebrospinal fluid that results in an increase
of cerebrospinal fluid pressure. It remains unclear if the venous outflow disturbance
results from overweight-induced increase of intrathoracic pressure, the presence of
sinus vein stenoses or both conditions. Recently hormonal factors have also been discussed
but the mechanisms behind a potential influence on intracranial pressure remain unclear.
Treatment of idiopathic intracranial hypertension relies mainly on an effective body
weight reduction and a medication with carboanhydrase inhibitors which can reduce
the production of cerebrospinal fluid and body weight. Results of the first randomized,
placebo-controlled trial as well as a 12-month follow-up show that acetazolamide effectively
reduces papilledema, visual disturbances and headache in idiopathic intracranial hypertension.
In contrast, the evidence for the carboanhydrase inhibitors topiramate and furosemide
still relies on open-label studies as double-blind, placebo-controlled trials for
their efficacy in idiopathic intracranial hypertension do not exist. In addition to
the treatment with carboanhydrase inhibitors, increasing evidence suggests that the
somatostatinanalogon octreotide may be effective in the treatment of idiopathic intracranial
hypertension but up to date no randomized, double-blind, placebo-controlled trial
exists to confirm this observation.
Schlüsselwörter
Pseudotumor cerebri - Idiopathische intrakranielle Hypertension - Kopfschmerz
Key words
pseudotumor cerebri - idiopathic intracranial hypertension - headache
