Fortschr Röntgenstr 2018; 190(02): 106-110
DOI: 10.1055/s-0043-121581
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

POEMS-Syndrom

POEMS Syndrome
Ricarda Schwarz
,
Marius Horger
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Publication History

Publication Date:
18 January 2018 (online)

Bei dem POEMS-Syndrom, auch bekannt unter den Namen Osteosklerotisches Myelom, Crow-Fukase-Syndrom, PEP-Syndrom (Plasma Cell Dyscrasia – endocrinopathy – polyneuropathy) oder Takatsuki-Syndrom, handelt es sich um einen paraneoplastischen Symptomkomplex aus Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Protein und Hautveränderungen (Skin). Gerade, weil meist nur ein Teil dieser Symptome vorliegt, wird das POEMS-Syndrom oft verkannt. Eine frühzeitige Therapie ist für die Betroffenen allerdings von entscheidender Bedeutung. Das Durchschnittsalter von POEMS-Patienten liegt in der Regel zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr (Warsame R et al. Curr Hematol Malig Rep 2017; 12: 85 – 95).

Im Jahr 2003 wurden erstmals Diagnosekriterien für das POEMS-Syndrom festgelegt ([Tab. 1]). Dabei müssen beide Pflichtkriterien, mindestens 1 der 3 Hauptkriterien und mindestens 2 Nebenkriterien erfüllt sein. Weitere Symptome treten oft begleitend auf, wurden aber nicht in den Kriterien erfasst.

Tab. 1

Diagnosekriterien für das POEMS-Syndrom.

Pflichtkriterien

Hauptkriterien (≥ 1)

Nebenkriterien (≥ 2)

Häufige Begleitsymptome

Polyneuropathie

Osteosklerotische oder gemischt osteosklerotisch/lytische Läsionen

Organomegalie

Trommelschlegelfinger, Gewichtsverlust, Hyperhidrose, restriktive Lungenerkrankung, pulmonale Hypertonie, thrombotische Diathese, Diarrhö, Vitamin B 12-Mangel

Monoklonal proliferative Plasmazellkrankheit

Morbus Castleman

Hydropische Dekompensation

VEGF-Erhöhung im Plasma oder Serum

Endokrinopathie

Hautveränderungen

Papillenödem

Thrombozytose, Polyzythämie