Abstract
Von Hippel–Lindau (VHL) disease is a rare genetic disorder associated with the central
nervous system and visceral organs. Pheochromocytomas occur in 10% of VHL patients,
while cerebellar tumors are common tumors in VHL syndrome, with an incidence of 60%.
The most common position for posterior fossa operations is the park bench or lateral
decubitus position. These positions have primarily replaced the sitting position.
However, the advantages of the supine position cannot be overlooked. The coexistence
of pheochromocytoma and the cerebellar tumor may require modification in surgical
position and anesthesia management in line with possible pathophysiological changes.
We present the anesthesia management in posterior fossa surgery in patients with postponed
pheochromocytoma surgery. The present case highlights the importance of a multidisciplinary
team approach and anesthetic management.
Resumo
A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma doença genética rara associada ao sistema
nervoso central e órgãos viscerais. Feocromocitomas ocorrem em 10% dos pacientes com
VHL, enquanto os tumores cerebelares são tumores comuns na síndrome de VHL, com incidência
de 60%. A posição mais comum para operações da fossa posterior é o banco do parque
ou posição de decúbito lateral. Essas posições substituíram principalmente a posição
sentada. No entanto, as vantagens da posição supina não podem ser negligenciadas.
A coexistência de feocromocitoma e tumor cerebelar pode exigir modificação da posição
cirúrgica e manejo da anestesia de acordo com possíveis alterações fisiopatológicas.
Apresentamos o manejo da anestesia na cirurgia da fossa posterior em pacientes com
cirurgia de feocromocitoma adiada. O presente caso destaca a importância de uma abordagem
de equipe multidisciplinar e do manejo anestésico.
Keywords von hippel–lindau - park bench position - pheochromocytoma - general anesthesia
Palavras-chave von hippel - lindau - posição de banco de parque - feocromocitoma - anestesia geral
