Abstract
Background Autoimmune encephalitis (AE) consists of a group of acquired diseases that affect
the central nervous system. A myriad of phenotypes may be present at the onset. Due
to the heterogeneity of clinical presentations, it is difficult to achieve uniformity
for the diagnostic and therapeutic processes and follow-up strategies.
Objective To describe a series of patients diagnosed with AE in a resource-limited public hospital
in southern Brazil and to analyze therapeutics and outcomes.
Methods We retrospectively reviewed the electronic medical records of patients diagnosed
with AE at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre from 2014 to 2022. Data collected
included clinical presentation, neuroimaging, cerebrospinal fluid testings, electroencephalogram,
autoantibodies, treatments, outcomes, follow-up time, degree of neurological impairment,
and mortality.
Results Data from 17 patients were retrieved. Eleven cases were classified as definite AE
and 6 as possible AE. Autoantibodies were identified in 9 patients. Timing for diagnosis
was impacted by the high costs associated with autoantibody testing. Most patients
became functionally dependent (82.4%) and most survivors remained with autoimmune-associated
epilepsy (75%). Five patients died during hospitalization, and one after a 26-month
of follow-up.
Conclusion In this resource-limited hospital, patients with AE had a worse clinical outcome
than that previously described in the literature. Development of epilepsy during follow-up
and mortality were greater, whilst functional outcome was inferior. Autoantibody testing
was initially denied in most patients, which impacted the definitive diagnosis and
the use of second-line therapies.
Resumo
Antecedentes A encefalite autoimune (EA) consiste em um grupo de doenças adquiridas que afetam
o sistema nervoso central.
Objetivo Descrever uma série de pacientes diagnosticados com EA em um contexto de atenção
terciária à saúde com recursos limitados e analisar a terapêutica e os resultados.
Métodos Revisamos retrospectivamente os prontuários eletrônicos de pacientes diagnosticados
com EA no Hospital de Clínicas de Porto Alegre de 2014 a 2022. Os dados coletados
incluíram apresentação clínica, neuroimagem, exames de líquido cefalorraquidiano,
eletroencefalograma, autoanticorpos, tratamentos, resultados, tempo de acompanhamento,
grau de comprometimento neurológico e mortalidade.
Resultados Dados de 17 pacientes foram coletados. Onze casos foram classificados como EA definitivo
e seis como EA possível. Autoanticorpos foram identificados em nove pacientes. O tempo
para o diagnóstico foi afetado pelos altos custos associados ao teste de autoanticorpos.
A maioria dos pacientes tornou-se funcionalmente dependente (82,4%), e a maioria dos
sobreviventes permaneceu com epilepsia autoimune associada (75%). Cinco pacientes
faleceram durante a internação, e um após 26 meses de seguimento.
Conclusão No hospital em questão, os pacientes com EA tiveram um desfecho clínico pior do que
o previamente descrito na literatura. O desenvolvimento de epilepsia durante o acompanhamento
e a mortalidade foram maiores, enquanto o desfecho funcional foi inferior. Os testes
de autoanticorpos foram inicialmente negados para a maioria dos pacientes, o que impactou
o diagnóstico definitivo e o uso de terapias de segunda linha.
Keywords
Autoantibodies - Seizures - Paraneoplastic Syndromes, Nervous System - Limbic Encephalitis
Palavras-chave
Autoanticorpos - Convulsões - Síndromes Paraneoplásicas do Sistema Nervoso - Encefalite
Límbica
Bibliographical Record
Matheus Bernardon Morillos, Wyllians Vendramini Borelli, Giovani Noll, Cristian Daniel
Piccini, Martim Bravo Leite, Alessandro Finkelsztejn, Marino Muxfeldt Bianchin, Raphael
Machado Castilhos, Carolina Machado Torres. Autoimmune encephalitis in a resource-limited
public health setting: a case series analysis. Arq Neuropsiquiatr 2024; 82: s00441779054.
DOI: 10.1055/s-0044-1779054
