Osteologie 2024; 33(02): 127-128
DOI: 10.1055/s-0044-1782086
Abstracts
4. Posterbegehung 4

Onkogene Osteomalazie durch ein sinunasales Glomangioperizytom: Ein Fallbericht.

Maria Pomares
1   Praxis für Endokrinologie MVZ Medicover Köln, Köln
,
K. M. Peters
2   Orthopädie und Osteologie Dr. Becker, Rhein-Sieg-Klinik, Nümbrecht
,
U. Deuß
3   Klinik für Nuklearmedizin, Uniklinik Köln
,
J. C. Lüers
4   Klinik für HNO-Heilkunde, Uniklinik Köln, Köln
,
M. Schmidt
3   Klinik für Nuklearmedizin, Uniklinik Köln
› Author Affiliations
 

Einleitung: Die tumorinduzierte Osteomalazie ist eine seltene Erkrankung des Knochenstoffwechsels, die meist durch gutartige mesenchymale Tumore entsteht. Unspezifische allgemeine Knochenschmerzen und Muskelschwäche erschweren die Diagnose und Behandlung der onkogenen Osteomalazie. Darüber hinaus ist es oft schwierig, den Primärtumor zu lokalisieren.

Methode: Fallbericht: 71-jährige Patientin mit onkogener Osteomalazie, die durch ein sinunasales Glomangioperizytom verursacht wurde.

Ergebnisse: Wir präsentieren den Fall einer 71-jährigen Patientin, bei der seit drei Jahren mit schleichendem Beginn generalisierte Knochenschmerzen und multiple Insuffizienzfrakturen auftraten. Im osteologischen Labor fiel eine anhaltende Hypophosphatämie und ein niedriger Calcitriol-Spiegel auf. Unter dem Verdacht auf eine hypophosphatämische Osteomalazie wurde sie uns vorgestellt. Im erweiterten Labor ergab die Berechnung von TRP und TmP/GFR eine verminderte Phosphat-Rückresorption und damit einen renalen Phosphat-Verlust. Der Fibroblasten-Wachstumsfaktor-23 (FGF23) war dreifach oberhalb der Norm. Es handelte sich somit um eine FGF23 -vermittelte Hypophosphatämie. Aufgrund des späten Symptomeintritts und dem damit sehr hohem Verdacht auf eine onkogene Osteomalazie wurde ein Ga-68 DOTATATE-PET-CT durchgeführt. Diese Untersuchung zeigte eine SSTR-exprimierende Raumforderung in der linken Nasenhaupthöhle (16 mm x 24 mm). Durch eine genetische Diagnostik wurde eine PHEX-Mutation ergänzend ausgeschlossen.Endoskopisch konnte der Tumor vollständig und ohne Komplikationen entfernt werden. Die histopathologische Untersuchung ergab ein Hämangioperizytom vom sinunasalen Typ (Glomangioperizytom), einem insgesamt sehr seltenen Weichteiltumor. Drei Tage postoperativ konnte eine Normalisierung des Serum-Phosphatspiegels, der renalen Phosphat-Ausscheidung und des FGF-23 Wertes beobachtet werden. Zwei Monate postoperativ ist eine deutliche klinische und radiologische Besserung feststellbar.

Diskussion: Bei erwachsenen Patienten mit Hypophosphatämie, Knochenschmerzen und Insuffizienzfrakturen sollte an die Möglichkeit einer Tumor-induzierten Osteomalazie gedacht werden. Die Bestimmung eines erhöhten FGF23-Spiegels bei fehlendem Nachweis einer PHEX-Mutation ist ausschlaggebend. Ursächlich für das paraneoplastische Syndrom sind kleine, gutartige Tumore, die mit herkömmlicher Bildgebung schwierig zu lokalisieren sind. Der einzige kurative Therapieansatz ist nur die vollständige Tumorresektion.

Keywords: Tumor-induzierte Osteomalazie; Hypophosphatämie; Hämangioperizytom; Onkogene Osteomalazie.

Korrespondenzadresse: Maria Pomares, Praxis für Endokrinologie MVZ Medicover Köln, Weißhausstraße 28, 50939 Köln, Deutschland, E-Mail: pomarilla@hotmail.com



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Article published online:
13 March 2024

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