Zusammenfassung
Die Zusammenhänge um die verschiedenen Formen des AGS und das Management
im Rahmen der Substitutionstherapie sind den meisten Pädiatern gut bekannt.
Im geschlechtsreifen Alter wechseln die betroffenen Frauen ihren ärztlichen
Ansprechpartner, und nicht selten besteht große Unsicherheit von Seiten
der behandelnden Frauenärzte, wenn gynäkologische Probleme gelöst
werden müssen. In dieser Studie wird zu relevanten Fragen an einem Patientenkollektiv
Stellung genommen, das im Dr. v. Hauner'schen Kinderspital in München
von 1958-1996 wegen eines AGS behandelt worden war. 100 Frauen ≥18
Jahre wurden angeschrieben, 21 wollten zu einer gynäkologischen Untersuchung
mit ausführlichem Gespräch in der Klinik erscheinen, 24 wollten
lediglich einen Fragebogen beantworten. Im Endeffekt konnten Daten von 45
Patientinnen ausgewertet werden (15 Patientinnen: AGS mit Salzverlust, 26
Patientinnen: unkompliziertes AGS, 4 Patientinnen: late-onset AGS). Zum Zeitpunkt
der Diagnosestellung lag 8× ein Prader-Stadium l, 10× ein Prader-Stadium
II, 10× ein Prader III, 14× ein Prader-Stadium IV und 2×
ein Prader-Stadium V vor. Das mittlere Menarchealter war 13,9 Jahre bei den
Patientinnen mit unkompliziertem AGS, 14,8 Jahre bei AGS mit Salzverlust und
16,5 Jahre bei denen mit der late-onset Form. 33 Patientinnen waren sexuell
aktiv (73,3%). 16 wurden schwanger, aber nur Frauen mit unkompliziertem AGS
und late-onset AGS (n = 14) haben Kinder geboren: 13 Spontangeburten, 2×
vaginal-operative Entbindungen, 11× Sectio caesarea. Die Untersuchung
zeigt, daß Schwangerschaft und spontane Geburt im Zustand nach Genitalkorrektur
in der Kindheit bei AGS möglich sind. Andererseits gibt es Probleme,
mit denen die Patientinnen lebenslang konfrontiert sind.
Abstract
Objective: The adrenogenital syndrome (AGS) is familiär
to pediatricians but less so to gynecologists. The aim of this study was to
evaluate the gynecologic history and status of adult females with AGS.
Methods: We attempted to contact 100 patients with
AGS treated at our institution between 1958 and 1996. Forty-five patients
completed a questionnaire; 21 additionally underwent a gynecologic examination.
Results: Fifteen patients had the salt-wasting form,
26 the simple virilizing form, and 4 the late-onset form of AGS. The mean
age of menarche was 14.8, 13.9, and 16.5 years, respectively. Before reconstructive
surgery, genitalia had been Prader intersexual stage 1 in 8, stage II in 10,
stage IV in 14, and stage V in 2 patients. Menstrual irregularities were reported
by 75% and urologic problems by 33% of the women. Thirty-three patients (73%)
were sexually active. Sixteen patients became pregnant and those with the
simple virilizing or late-onset form of the condition delivered a total of
26 children (13 vaginal, 2 forceps, and 11 cesarean deliveries).
Conclusions: These data confirm the long-term concerns
associated with AGS. However, pregnancy and vaginal delivery are feasible
in many of these women despite previous genital surgery.
