Die posttraumatische Syringomyelie

Zusammenfassung.

Aufgrund der verbesserten medizinischen Versorgung schwer Rückenmarkverletzter hat die Zahl der (Langzeit-) Überlebenden erheblich zugenommen. Allerdings können Spätkomplikationen auftreten, die zu einer deutlichen Zunahme der neurologischen Ausfälle führen. Häufige Ursache für solche Verschlechterungen sind die posttraumatische Syrinx (PTS), die mikrozystische Degeneration oder die Ausbildung von Arachnoidalzysten. Bastian beschrieb 1867 eine intramedulläre Höhlenbildung des Rückenmarks nach einem Wirbelsäulentrauma. Die PTS hat eine durchschnittliche Entstehungszeit von 5 - 8 Jahren (2 Monate - 32 Jahre). Der Einsatz der MRT führte dazu, daß die PTS mit zunehmender Häufigkeit diagnostiziert wird: 1995 wurde eine Häufigkeit von 4,45 % (nur PTS) ermittelt. Posttraumatische Zysten am Ort der Gewalteinwirkung sind stationär, zeigen keine Dynamik oder Wachstumstendenz und sollten nicht als PTS bezeichnet werden. Die Entstehung der PTS ist nicht endgültig geklärt. Es ist jedoch offenbar ein multifaktorielles Geschehen, bei dem vaskuläre Einflüsse, Störungen der Liquordynamik und weitere Faktoren unterschiedliche Rollen spielen. Die häufig inkonstante klinische Situation ist durch Sensibilitätsstörungen, neue motorische Ausfälle und Schmerzen gekennzeichnet. Typische Befunde in der MRT sind zystische, teils langstreckige intramedulläre Läsionen ober- wie unterhalb des Traumas mit zumeist liquorisointensem Signalverhalten in allen Gewichtungen. Wichtig für die Therapie ist die vollständige Untersuchung des Spinalkanals: Kraniales und kaudales Ende der Syrinx müssen dargestellt sein.

The improvement of preclinical emergency medicine, better surgical and conservative therapies, and the development of intensive care units and specialized centers have improved the survival rate for patients with serious spinal cord injuries. Therefore, more sequelae of chronic spinal cord injuries such as post-traumatic spinal cord cavitations also occur. The first such case was described by Bastian in 1867. Generally, these cavitations were diagnosed from 2 months up to 32 years after the trauma. The overall prevalence of post-traumatic syringomyelia (PTS) is not known; however, with the increasing use of magnetic resonance imaging (MRI), its diagnosis has increased, ranging from 2.3 % of paraplegic and tetraplegic patients in 1976 and 3.2 % in 1985, to nearly 50 % in a selected group of patients in 1991 and 1993. In 1995, a 4.45 % incidence was reported. In our clinic we are currently treating 440 cases of syringomyelia, 140 of which are PTS. Several observations suggest more than one potential mechanism for the evolution of a post-traumatic cyst or PTS. Various factors, such as hemorrhage or, in particular, ischemia within the spinal cord, blockage of the cerebrospinal fluid (CSF) pathways around the cord or localized meningeal fibrosis either alone or in combination with other factors, may be involved. Clinically, sensory disturbances, loss of motor function, pain, and modification of the deep tendon reflexes are observed in most patients. On MRI, PTS is seen as a longitudinal, cystic cavity within the spinal cord, giving a hypointense signal on T₁-weighted images and a hyperintense signal on T₂-weighted images. For treatment planning it is mandatory to identify the lower and upper end of the PTS on the MRI.

Schlüsselwörter:

Wirbelsäulentrauma - Rückenmarkverletzung - Syringomyelie - Magnetresonanztomographie

Key words:

Spine injury - Spinal cord lesion - Syringomyelia - Magnetic resonance imaging

Literatur

• 1 Bastian H C. On a case of concussion-lesion with extensive secondary degeneration of the spinal cord.  Proceedings of the Royal Medical and Chirurgical Society of London. 1867;  50 499
• 2 Rossier A B, Foo D, Shillito J, Dyro F M. Post-traumatic cervical syringomyelia.  Brain. 1985;  108 439-461
• 3 Strümpell A. Beiträge zur Pathologie des Rückenmarks.  Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten. 1880;  10 676-717
• 4 Freeman L W. Ascending spinal paralysis: case presentation.  J Neurosurg. 1959;  16 120-122
• 5 Hähnel S, Sartor K. Tumoren des kranio-zervikalen Überganges.  Fortschr Röntgenstr. 1997;  4 331-444
• 6 Williams B. Syringomyelia.  Neurosurg Clin N Amer. 1990;  1 653-685
• 7 Ball M J, Dayan A D. Pathogenesis of Syringomyelia.  Lancet. 1972;  2 799-801
• 8 Williams B. Progress in Syringomyelia.  Neurol Res. 1986;  8 130-145
• 9 Cervós-Navarro J, Ferszt R. Klinische Neuropathologie. Stuttgart; Thieme 1989: 322-325
• 10 Hetzel H. Beitrag zur Klinik und pathologischen Anatomie vaskulärer Rückenmarkschädigungen. Wien; Paracelsus-Beihefte 1965: 38
• 11 Kakoulas B A. The clinical neuropathology of spinal cord injury - a guide to the future.  Paraplegia. 1987;  25 212-216
• 12 Barnett H JM, Jousse A T. Post-traumatic-syringomyelia (cystic myelopathy).  Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam; North Holland 1976 26: 113-157
• 13 Backe H A. et al . Post-traumatic spinal cord cysts evaluated by magnetic resonance imaging.  Paraplegia. 1991;  29 607-612
• 14 Silberstein M, Hennessy O. Implications of focal cord lesions following trauma: Evaluation with magnetic resonance imaging.  Paraplegia. 1993;  31 160-167
• 15 Schurch B, Wichmann W, Rossier A B. Post-traumatic syringomyelia (cystic myelopathy): a prospective study of 449 patients with spinal cord injury.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;  60 61-67
• 16 Wang D, Bodley R, Sett P, Gardner B, Frankel H. A clinical magnetic resonance imaging study of the traumatised cord more than 20 years following injury.  Paraplegia. 1996;  34 65-81
• 17 Schleip G. Syringomyelia and Syringobulbia. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam; North Holland 1976 32: 255-327
• 18 Williams B, Terry A H, Jones H WF, McSweeney T. Syringomyelia as a sequel to traumatic paraplegia.  Paraplegia. 1981;  19 67-80
• 19 Newman P L, Terenty T R, Foster J B. Some observations on the pathogenesis of syringomyelia.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1981;  44 964-969
• 20 Williams B. Post-traumatic Syringomyelia, an Update.  Paraplegia. 1990;  28 296-313
• 21 Durward Q J, Rice G P, Ball M J. et al . Selective spinal cordectomy: clinicopathological correlation.  J Neurosurg. 1982;  56 359-367
• 22 Wozniewicz B, Filipowicz K, Swiderska S K, Deraka K. Pathophysiological mechanism of the traumatic cavitation of the spinal cord.  Paraplegia. 1983;  21 312-317
• 23 Kakoulas B A. Pathology of spinal injuries.  Central Nervous System Trauma. 1984;  1 117-126
• 24 Tachibana S, Kitahara Y, Lida H, Yada K. Spinal cord intramedullary pressure. A possible factor in syrinx growth.  Spine. 1994;  19 2174-2179
• 25 Shannon N, Symon L, Logue V. Clinical features, investigation and treatment of posttraumatic syringomyelia.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1981;  44 35-42
• 26 Lyons B M, Brown D J, Calvert J M. The diagnosis and management of posttraumatic syringomyelia.  Paraplegia. 1987;  25 340-350
• 27 Mau H, Nebinger G. Die Schultergelenksarthropathie bei der Syringomyelie.  Z Orthop. 1986;  124 157-164
• 28 Freund M. MR-Myelographie bei lumbaler Spinalkanalstenose.  Fortschr Röntgenstr. 1997;  5 474-478
• 29 Heinz R, Curnes J, Friedman A, Oakes J. Exophytic syrinx, an extreme forme of syringomyelia: CT, myelographic and MR features.  Radiology. 1992;  183 243-246
• 30 Savoiardo M. Syringomyelia associated with post-meningitic spinal arachnoiditis. Filling of the syrinx through a communication with the subarachnoid space.  Neurology. 1976;  26 551-554
• 31 Stevens J M, Olney J S, Kendall B E. Posttraumatic cystic and non cystic myelopathy.  Neuroradiology. 1985;  27 48-56
• 32 Sett P, Crockard H A. The value of magnetic resonance imaging (MRI) in the follow up management of spinal injury.  Paraplegia. 1991;  29 396-410
• 33 Schroth G, Klose U. Cerebrospinal fluid flow. III. Pathological cerebrospinal fluid pulsations.  Neuroradiology. 1992;  35 16-24