Multifokale Malignisierung einer extremen Neurofibromatose mit pulmonaler Beteiligung

Zusammenfassung:

Es wird der Fall eines 40jährigen Patienten mit einer extremen Ausprägung einer Neurofibromatose mit schwergradiger Kyphoskoliose und Deformierung des Thorax beschrieben. Der Patient verstarb infolge einer multifokalen malignen Transformation mit ausgedehnter pulmonaler Metastasierung. Es wird ein Überblick über die bekannten thorakalen Manifestationen der Neurofibromatose gegeben.

We report on the case of a 40-year old patient with extreme neurofibromatosis with severe kyphoskoliosis and deformation of the thorax. The patient died from malignant transformation which occurred multifocally with extensive pulmonary metastases. The well-known thoracic manifestations of neurofibromatosis are reviewed.

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