Veränderungen des Knochenmarksignals in der MRT unter Langzeittherapie mit Granulozytenkolonie stimulierenden Faktoren

Zusammenfassung.

Ziel: Patienten mit Glykogenspeichererkrankung (GSD) Typ Ib werden aufgrund einer erhöhten Infektionsneigung bei Leukozytenfunktionsstörung häufig mit Granulozytenkolonie stimulierenden Faktoren (G-CSF) behandelt. Unser Ziel war es, bei diesen Patienten Veränderungen des Knochenmarksignals in der MRT zu evaluieren. Material und Methode: Die distalen Ober- und Unterschenkelknochen von 6 Patienten mit GSD Ib wurden in der MRT untersucht. Vier dieser Patienten wurden durchschnittlich seit 5,8 Jahren mit G-CSF behandelt, zwei Patienten erhielten keine G-CSF-Therapie. Die Bildgebung umfasste Spin-Echo- sowie Short-time-inversion-recovery (STIR)-Sequenzen. Knochenmarksbiopsien lagen bei 4 der 6 Patienten vor. Ergebnisse: Bei den G-CSF behandelten GSD Ib Patienten waren homogene Signalerhöhungen in der STIR Sequenz und Signalabsenkungen in der T₁-Wichtung nachweisbar, die flächig nahezu den gesamten Markraum betrafen. Aspirationsbiopsien ergaben bei diesen Patienten eine Hyperzellularität des Knochenmarks. Bei GSD Ib-Patienten ohne G-CSF-Therapie waren diese Signalveränderungen deutlich geringer ausgeprägt und vorwiegend in den gelenknahen Metaphysenabschnitten lokalisiert. Schlussfolgerungen: Bei GSD Ib-Patienten sind aufgrund einer erhöhten myelopoetischen Aktivität MRT Signalveränderungen des Knochenmarks nachweisbar, die durch eine G-CSF-Langzeittherapie verstärkt werden.

Signal changes of bone marrow in MRI under long-term treatment with granulocyte colony-stimulating factors.

Purpose: Recurrent infections in patients with glycogen storage disease (GSD) type Ib resulting from an associated neutropenia are frequently treated with granulocyte colony-stimulating factors (G-CSF). The aim of this study was to evaluate the changes occurring in bone marrow by magnetic resonance imaging (MRI) in these patients. Material and Methods: The distal femoral and tibial bones of six patients with GSD Ib were evaluated by MRI. Four of these patients were treated with G-CSF for at least 3.9 to a maximum of 8.2 years (mean 5.8 years). The imaging sequences encompassed spin-echo as well as short-time inversion recovery sequences. 4 of the 6 patients had bone marrow aspirations. Results: The patients who had undergone therapy with G-CSF showed a marked increase in signal strength in STIR sequences which encompassed the entire medullar cavity. In T₁-weighted images these areas were hypointense. Biopsies obtained from these patients showed a bone marrow hypercellularity. The patients without G-CSF therapy showed the same signal intensity changes but with a more discrete and localized pattern in the metaphyseal cavities. Conclusion: In subjects with GSD Ib, an increased myelopoetic activity of the bone marrow which is intensified under long-term treatment with G-CSF can be demonstrated by MRI.

Knochenmark - Magnetresonanztomographie - Glykogenspeichererkrankung - Granulozytenkolonie stimulierende Faktoren

Bone marrow - Magnetic resonance imaging - Glycogen storage disease - Granulocyte colony- stimulating factor

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