Anamnese und klinischer
Befund: Eine 21-jährige Patientin mit bekannter, im
Alter von 3 Monaten diagnostizierter Endokardfibroelastose wurde
wegen progredienter Dyspnoe eingewiesen. Die körperliche
Untersuchung ergab Zeichen der Herzinsuffizienz, wie eine pulmonale
Stauung, eine diskrete Hepatomegalie sowie eine tachyarrhythmische
Herzaktion.
Untersuchungen: Das Elektrokardiogramm
zeigte Vorhofflimmern, einen kompletten Rechtschenkelblock und rechtsventrikuläre
Hypertrophiezeichen. Echokardiographisch wurde eine Hypertrophie
und Dilatation des rechten Ventrikels (61 mm) mit Trikuspidalinsuffizienz
sowie eine linksventrikuläre Hypoplasie dokumentiert. Die
Herzkatheteruntersuchung bestätigte das Vorliegen einer
pulmonalen Hypertonie (60/46 mmHg) und einer Dilatation
und Hypokinesie des rechten Ventrikels. Die rechts-ventrikuläre
Biopsie ergab eine schwere Myokardhypertrophie infolge sekundärer
pulmonaler Hypertonie, ohne dass Hinweise auf eine Myokarditis oder
eine idiopathische dilatative Kardiomyopathie gefunden werden konnten.
Therapie und Verlauf: Unter einer medikamentösen
Therapie mit Digitalis, einem Angiotensin-Converting-Enzyminhibitor
und Diuretika verbesserten sich die Symptome der Herzinsuffizienz.
Folgerung: Die primäre Endokardfibroelastose
vom kontraktiven Typ sollte in die Differentialdiagnose der Herzinsuffizienz
bei jungen Erwachsenen einbezogen werden.
Symptoms of primary endocardial fibroelastosis
in a young adult
History and admission findings: A 21-year-old
woman with known endocardial fibroelastosis diagnosed when aged
3 months was admitted because of progressive dyspnoea. The physical
examination revealed symptoms of heart failure, with pulmonary rales,
mild hepatomegaly, and tachyarrhythmia.
Investigations: The electrocardiogram
showed atrial fibrillation, complete right bundle branch block and
right ventricular hypertrophy. Echocardiography indicated hypertrophy
and dilatation of the right ventricle (61 mm) with tricuspid regurgitation and
hypoplasia of the left ventricle. Heart catheterization confirmed
pulmonary hypertension (60/46 mmHg) as well as dilatation
and hypokinesia of the right ventricle. Right ventricular biopsy
showed severe myocardial hypertrophy resulting from secondary pulmonary
hypertension, while no evidence of myocarditis or idiopathic dilated
cardiomyopathy was found.
Treatment and course: Symptoms of heart
failure improved under medical treatment with digitalis, angiotensin-converting
enzyme inhibitor and diuretics.
Conclusion: Primary endocardial fibroelastosis
of the contracted type must be included in the differential diagnosis
of heart failure occurring in young adults.
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Korrespondenz
Priv.-Doz. Dr. Dr. Thomas Meyer
Abteilung Kardiologie
Universität Göttingen
Robert Koch-Straße 40
37075 Göttingen
Telefon: 0551/398941
Fax: 0551/398918
