Systemische Mastozytose - Klassifikation, Symptome, assoziierte Erkrankungen, aktuelle Therapietrends

Zusammenfassung

Mastozytosen stellen eine sehr heterogene Krankheitsgruppe dar, die durch abnormales Wachstum und Anhäufung von Mastzellen in Haut, Knochenmark, Gastrointestinaltrakt, Leber, Milz und Lymphknoten gekennzeichnet ist. Symptome entstehen durch Freisetzung von Histamin, Prostaglandin D2, Heparin und anderen Mediatoren aus Mastzellen. Das Spektrum der klinischen Erscheinungsbilder reicht von isolierten Mastozytomen bis zu malignen Mastozytosen und der Mastzell-Leukämie. Anhand von zwei Fallbeispielen wird die variationsbreite Symptomatik verdeutlicht. Aufgrund der Vielfältigkeit der Erkrankung werden Lösungswege zur symptomorientierten Diagnostik und Therapiemöglichkeiten beschrieben. Differenzialdiagnosen und assoziierte hämatologische Erkrankungen werden nachfolgend diskutiert sowie die Wichtigkeit der Beratung und regelmäßigen Untersuchung der an Mastozytose erkrankten Patienten verdeutlicht.

Systemic Mastocytosis - Classification, Symptoms, Associated Diseases, Update Therapy Trends

Mastocytosis is a heterogeneous group of disorders characterised by an abnormal growth and accumulation of mast cells in skin, bone marrow, gastrointestinal tract, liver, spleen, and lymph nodes. Symptoms occur due to the release of histamine, prostaglandin D2, heparin and other mediators derived from mast cells. The clinical feature covers a broad spectrum from single mastocytoma to malignant mastocytosis and mast cell leukaemia. We report on two cases with adult benign systemic mastocytosis to show the variety of symptoms. Diagnostics oriented according to symptoms and options on therapy are presented as well as differential diagnosis and associated haematological disorders. The importance of advice and regular follow-ups of patients with systemic mastocytosis is emphasised.

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