Reversible Erblindung durch ein invasives Prolaktinom

Anamnese: Ein 40-jähriger Patient stellte sich mit starken Kopfschmerzen, Übelkeit und akuter Erblindung in einem auswärtigen Krankenhaus vor. Eine Computertomographie des Schädels zeigte einen großen Tumor entlang der Schädelbasis. Der Patient wurde zur Diagnostik und Therapie in unsere Klinik verlegt.

Untersuchungen: Kernspintomographisch zeigte sich eine große paramedian rechts gelegene Raumforderung entlang der Schädelbasis mit Verlagerung des Hirnstamms und Zeichen der intrakraniellen Druckerhöhung. In den Routinelaborwerten zeigten sich bis auf eine normozytäre Anämie keine Auffälligkeiten. Die endokrine Diagnostik ergab eine partielle Hypophysenvorderlappeninsuffizienz und eine mäßige Hyperprolaktinämie.

Therapie und Verlauf: Am Aufnahmetag wurde eine transnasale Biopsie des Tumors durchgeführt. Die Schnellschnittdiagnose ergab den V. a. ein niedrig differenziertes Karzinom, sodass von einer Operation des ausgedehnten und infiltrativ wachsenden Tumors Abstand genommen und eine notfallmäßige Bestrahlung begonnen wurde. Bei mäßiger Hyperprolaktinämie wurde eine dopaminagonistische Therapie eingeleitet. Der nach einigen Tagen vorliegende histologische Endbefund lautete invasives Prolaktinom. Unter fortgesetzter dopaminagonistischer Therapie kam es zu einem massiven Anstieg des Prolaktins mit konsekutivem Abfall in den Normbereich, zur Rückbildung der Sehstörungen und zu einer deutlichen Schrumpfung des Tumors in einer kernspintomographischen Kontrolle nach 5 Wochen.

Folgerung: Bei akuten Sehstörungen durch einen ausgedehnten Tumor im Bereich der Schädelbasis muss differentialdiagnostisch an ein invasives Prolaktinom gedacht werden. Die Diagnose wird aufgrund eines erhöhten Prolaktinspiegels gestellt. Um falsch niedrige Prolaktinwerte aufgrund eines so genannten »Hook«-Effekts im Prolaktinassay zu vermeiden, ist initial eine Mehrfachverdünnung der Serumprobe erforderlich. Die primäre Therapie eines Prolaktinoms ist die medikamentöse Therapie mit einem Dopaminagonisten, wodurch es in der Regel zu einer raschen Tumorschrumpfung kommt. Retrospektiv war die Bestrahlung des Tumors nicht indiziert. Aufgrund der relativ guten Verträglichkeit sollte eine dopaminagonistische Therapie auch in Zweifelsfällen durchgeführt werden, um bis zur endgültigen Diagnosestellung keine wertvolle Zeit zu verlieren.

Visual recovery after acute blindness from an invasive prolactinoma

History: A 40-year-old man presented with severe headache, nausea and acute blindness. A CT-scan of the skull revealed a huge tumor along the basis of the skull. The patient was referred to our clinic for diagnostic and therapeutic evaluation.

Investigations: MRT showed a large right-sided paramedian tumour displacing the brain stem with signs of increased intracranial pressure. Routine laboratory tests were normal except a normochromic anaemia. Endocrine tests demonstrated partial hypopituitarism with alteration of the somatotropic, gonadotropic and corticotropic axis and moderate hyperprolactinaemia.

Treatment and course: On the day of admission a transnasal biopsy was taken. The preliminary histopathological diagnosis was a low differentiated carcinoma. Because of this diagnosis and because of the infiltrative tumour growth an operation was not performed but emergency irradiation was begun and dopamine agonist therapy was started because of hyperprolactinaemia. Several days later the final microscopic diagnosis of the transnasal biopsy specimen was reported to be an invasive prolactinoma. Under dopamine agonist therapy prolactin levels rose to a maximum of 6460 ng/ml to decline thereafter to normal values, and the visual disturbances recovered. After 5 weeks of therapy considerable shrinkage of the tumor was demonstrated by MRT.

Conclusion: The differential diagnosis of acute visual deterioration caused by a large tumour along the basis of the skull includes an invasive prolactinoma. The diagnosis is made by demonstrating grossly elevated prolactin levels. To avoid falsely low prolactin measurements, caused by a hook-effect in the prolactin assay, serum dilution is mandatory in the diagnostic work-up. In the case of a prolactinoma medical treatment with dopamine receptor agonists is the therapy of choice because it causes rapid tumour shrinkage and symptomatic improvement in most patients, so that irradition of the tumour is not indicated. As dopamine agonist therapy is rapidly effective and well tolerated, it should be started even in case of doubt to lose no time until final diagnosis.

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