Summary
Background: Bilaterality of congenital diaphragmatic pathologies is well documented in the English
literature. Nevertheless, ipsilateral simultaneous congenital diaphragmatic pathologies,
though rare, are worth revisiting to shed more light into their embryology and management.
Methods: A review of the literature for reported cases of multiple ipsilateral congenital
diaphragmatic pathologies was performed. Their findings, management and outcomes were
classified and reviewed, in addition to reporting and comparison with a new case from
our medical center.
Results: Two patients were adult females with multiple defects in the right central tendon
of the diaphragm. The remaining four were all pediatric cases. Two had double congenital
hernial defects on the same side and two had the defect associated with ipsilateral
diaphragmatic eventration. Our case is the third one with diaphragmatic eventration,
but the first being associated with a posterolateral defect on the same side. Its
presentation with acute rectal bleeding proved difficult to diagnose.
Conclusion: There are various postulated theories concerning the pathogenesis of ipsilateral
pathologies during embryologic development of the diaphragm. Management of asymptomatic
congenital eventrations remains debatable. However, when symptoms become apparent,
ipsilateral defects though rare, should be considered and prompt surgical management
through a thoracotomy or laparotomy approach is recommended.
Résumé
Introduction: La bilatéralité des lésions diaphragmatiques congénitales est bien connue dans la
littérature anglaise. Cependant, les lésions diaphragmatiques congénitales, ipsilatérales
et simultanées, bien que rares, sont importantes à revoir pour clarifier certains
points de leur embryologie et la conduite à tenir.
Méthodes: Les observations de lésions diaphragmatiques congénitales, ipsilatérales multiples,
publiées dans la littérature, ont été revues. Un nouveau cas traité dans notre centre
est présenté et comparé aux cas publiés dans la littérature.
Résultats: Six observations ont été revues. Deux malades étaient adultes et de sexe féminin,
ayant des défects multiples dans la zone centrale droite du diaphragme. Les autres
malades étaient tous des enfants. Deux avaient une double hernie congénitale du même
côté et deux avaient un défect associé à une éventration diaphragmatique ipsilatérale.
Notre cas est le troisième, associé à une éventration diaphragmatique, mais le premier
cas à être associé à un défect postéro-latéral du même côté. La présentation avec
un melæna à posé un problème diagnostic.
Conclusions: Plusieurs théories sur la pathogénie des pathologies ipsilatérales sont discutées.
Le traitement des éventrations congénitales asymptomatiques reste controversé. Les
défects ipsilatéraux asymptomatiques, bien que rares, doivent être considérés et traités
chirurgicalement par thoracotomie ou laparotomie.
Resumen
Antecedentes: La bilateralidad de la patología diafragmática está bien documentada en la literatura
inglesa. Sin embargo, las lesiones diafragmáticas congénitas simultáneas ipsilaterales
son raras y merecen ser revisadas para arrojar más luz sobre su embriología y manejo.
Métodos: Revisamos la literatura sobre casos de patología diafragmática congénita múltiple
ipsilateral. Los hallazgos, el tratamiento y los resultados fueron clasificados y
revisados añadiendo uno nuevo de nuestra Institución.
Resultados: Dos pacientes eran mujeres adultas con defectos múltiples del tendón central del
diafragma derecho. Los 4 restantes eran casos pediátricos. Dos tenían dobles defectos
herniarios congénitos en el mismo lado y en 2 el defecto estaba asociado con eventración
diafragmática ipsilateral. Nuestro caso es el tercero con eventración diafragmática
pero el primero asociado a efecto posterolateral del mismo lado. Su presentación con
hemorragia aguda por el recto planteó un diagnóstico enigmático.
Conclusión: Hay varias teorías sobre la patogenia de las enfermedades ipsilaterales durante el
desarrollo embriológico del diafragma. El tratamiento de las eventraciones asintomáticas
sigue siendo discutible. Aunque en presencia de síntomas los defectos ipsilaterales
son raros estos deben ser contemplados para aplicar el tratamiento quirúrgico a través
de toracotomía o laparotomía.
Zusammenfassung
Bilaterale angeborene Zwerchfellhernien sind bekannt. Wesentlich seltener ist das
Auftreten multipler kongentialer Defekte auf ein und derselben Seite. Embryologie
und Behandlung werden auch im Hinblick auf Publikationen in der Literatur diskutiert.
Bei den vorgestellten Patienten handelt es sich um zwei erwachsene Frauen mit mehreren
Defekten im Bereich des rechten Zwerchfells sowie mehrere Kinder. Zwei wiesen einen
doppelten Defekt auf derselben Seite auf, zwei einen Defekt mit zusätzlicher ipsilateraler
Zwerchfellhernie. Die Autoren stellen einen dritten, eigenen Fall mit Zwerchfellhernie
und gleichzeitigem posterolateralen Defekt auf derselben Seite vor. Der Patient stellte
sich mit akuten, rektalen Blutungen vor. Schlussfolgerungen: Über das Entstehen ipsilateraler Zwerchfelldefekte und -hernien existieren zahlreiche
embryologische Theorien, die diskutiert werden. Die Behandlung der Defekte ist unterschiedlich,
unterscheidet sich jedoch nicht von Einzeldefekten, die entweder mittels Thorakotomie
oder Laparatomie verschlossen werden.
Key words
Diaphragm - Eventration - Congenital pathologies - Multiple - Ipsilateral
Mots-clés
Diaphragme - Eventration - Pathologies congénitales multiples - ipsilatéral
Palabras clave
Diafragma - Eventración - Patología congénita - Múltiple - Ipsilateral
Schlüsselwörter
Zwerchfellhernie - Zwerchfelldefekte - Multiple Zwerchfelldefekte derselben Seite
