Zusammenfassung
Die primär progressive Aphasie (PPA) ist ein seltenes und noch wenig bekanntes, neurodegeneratives
Syndrom, das zu Beginn durch eine relativ isolierte Sprachstörung gekennzeichnet ist
und frühestens nach zwei Jahren mit Beeinträchtigungen weiterer kognitiver Fähigkeiten
und Alltagsaktivitäten einhergeht. Aufgrund der neuropathologischen und klinischen
Befunde wird die PPA dem Erkrankungsspektrum der frontotemporalen Demenzen zugerechnet.
Wir stellen die Kasuistik einer 66-jährigen Patientin mit einer wahrscheinlichen PPA
vor. Sie litt zu Beginn unter einer amnestischen Aphasie und entwickelte nach 2 -
3 Jahren eine schrittweise Verschlechterung des Sprachverständnisses und eine vermehrte
Sprachproduktion mit semantischen Paraphasien sowie zuletzt ein demenzielles Syndrom.
Zusätzlich zur geringgradigen bilateralen kortikalen Atrophie im CCT fand sich im
MRT eine Atrophie des Temporallappens links sowie im SPECT eine Minderperfusion links
frontal und temporal.
Aphasia and Dementia
Primary progressive aphasia (PPA) is an uncommon neurodegenerative syndrom characterized
by a relatively isolated dissolution of language function at the beginning, followed
by deterioration of general cognitive function and of activities of daily living after
2 or more years. On account of neuropathological and clinical findings, PPA is supposed
to form part of the spectrum of frontotemporal lobar degeneration. We present a case
study of a 66-year-old woman with a probable fluent progressive aphasia. She initially
experienced word amnesia and developed after 2 - 3 years gradual regression of word
comprehension, over-fluent speech with semantic paraphasias, and at last generalized
dementia. In addition to minor bilateral cortical volume reduction on CCT, MRI showed
left temporal lobe atrophy involving hippocampus, SPECT revealed reduced uptake left
frontal and temporal.
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Dr. med. Hermann Spießl
Bezirksklinikum Regensburg
Universitätsstraße 84
93053 Regensburg
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