Persistierende linke Vena cava superior mit Rechts-Links-Shunt zum linken Atrium

Anamnese und klinischer Befund: Ein 72-jähriger Patient wurde mit Stammganglienblutung links nach hypertensiver Krise zur weiterführenden Diagnostik (incl. pneumologisch-schlafmedizinischer Diagnostik) stationär aufgenommen. Klinisch war der Patient bis auf eine geringgradige Restparese rechts unauffällig.

Untersuchungen: Laborchemisch fiel eine deutliche Hypoxämie (pO₂ kapillär 49 mmHg) und eine Polyglobulie (Hb 18,5 g/dl) auf. Unter Gabe von 100% Sauerstoff steig der Sauerstoffpartialdruck als Hinweis auf einen venoarteriellen Shunt nur auf 119 mmHg. Aufgrund des Kontrastmittelverhaltens in der transthorakalen Echokardiographie bei Injektion von links bestand der Verdacht auf eine persistierende linke Vena cava superior. Das transösophageale Kontrast-Echokardiogramm zeigte den Shunt der persistierenden linken Vena cava superior über die linke obere Pulmonalvene ins linke Atrium. Diese anatomische Variante konnte auch im Spiral-Computertomogramm nachvollzogen werden. Bis auf ein ausgeprägtes Vorhofseptumaneurysma waren keine weiteren kardialen Anomalien nachzuweisen.

Therapie und Verlauf: Therapeutisch wäre eine Unterbindung der linken Vena cava superior möglich gewesen, der Patient lehnte jedoch einen operativen Eingriff ab.

Folgerungen: Bei ausgeprägten Hypoxien und Polyglobulien muss differentialdiagnostisch an eine persistierende linke Vena cava superior mit Rechts-Links-Shunt gedacht werden. Die Kontrastechokardiographie von transthorakal und transösophageal ist eine einfache und sichere Methode, um eine persistierende linke Vena cava superior sowie begleitende kardiale Anomalien nachzuweisen.

Persistent left superior vena cava with right-left shunt into the left atrium

History and clinical findings: A 72-year-old patient was admitted to the hospital following bleeding into the basal ganglia secondary to a hypertensive crisis.

Investigations: The patient was found to suffer from marked hypoxaemia (pO₂ 49 mmHg) and erythrocytosis (Hb 18,5 g/dl). Subsequent investigations raised suspicion of a right-left shunt. This was verified by a contrast echocardiogram which was performed transthoracically by injection of echo-contrast material from the left. To improve imaging of the shunt a transoesophageal contrast-echocardiogram was carried out. This showed that the persistent left superior vena cava did not, as previously expected, lead directly into the left atrium, but had a connection to the left superior pulmonary vein. This anatomical variant, which so far to our knowledge has not been reported in the literature, could be confirmed by spiral computed tomography. Apart from an atrial septal aneurysm no other cardiac anomaly could be identified.

Treatment and course: Ligation of the left superior vena cava could have been a therapeutic option, but the patient declined operative intervention.

Conclusion: In cases of profound hypoxemia and erythrocytosis the differential diagnosis must include a persistent left superior vena cava with anomalous connection to the left atrium. Trans-thoracic and transoesophageal contrast-echocardiography is a simple and reliable method to diagnose persistent left superior vena cava as well as concomitant cardiac anomalies.

Literatur

• 1 Ascuitto R J, Ross-Ascuitto N T, Kopf G S. et al . Persistent left superior vena cava causing subdivided left atrium: diagnosis, embryological implications and surgical management.  Ann Thorac Surg. 1987;  44 546-549
• 2 Breuer H W, Truoel W. Persistierende linke obere Hohlvene mit Einmündung in den Koronarsinus. Das native Röntgen-Thoraxbild kann bereits hinweisend sein.  Dtsch Med Wochenschr. 1998;  123 1260
• 3 Broka S M, Ducart A R, Collard E L. et al . Persistent left superior vena cava: transoesophageal echocardiographic findings and surgical strategies.  Acta Chir Belg. 1997;  97 86-89
• 4 Clarke C P, Rubin S Z. The surgical management of persistent left superior vena cava draining into the left atrium.  Australian New Zealand J Surg. 1973;  42 242-244
• 5 Huggins T J, Lesar M L, Friedman A C, Pyatt R S, Thane T T. CT appearance of persistent left superior vena cava.  J Comp Tomogr. 1982;  6 294-297
• 6 Imai S, Matsubara T, Yamazoe M. et al . Atresia of the right atrial orifice of the coronary sinus with persistent left superior vena cava: a case report.  J Cardiol. 1999;  34 341-344
• 7 Kaemmerer H, Proskop M, Schirg E. et al . Unilaterale linke Vena cava superior bei fehlender rechter Vena cava superior. Moderne bildgebende Diagnostik und klinische Relevanz.  Z Kardiol. 1994;  83 386-391
• 8 Looyenga D S, Lacina S J, Gebuhr C J, Stockinger F S. Persistent left superior vena cava communicating with the left atrium through a systemic-pulmonary venous malformation.  J Am Coll Cardiol. 1986;  8 621-626
• 9 Momma K, Linde L M. Abnormal rhythms associated with persistent left superior vena cava.  Pediatr Res. 1969;  3 210-216
• 10 Nsah E N, Moore G W, Hutchins G M. Pathogenesis of left superior vena cava with a coronary sinus connection.  Pediatr Pathol. 1991;  11 261-269
• 11 Podolsky L A, Jacobs L E, Schwartz M, Kotler M N, Ioli A. Transesophageal echocardiography in the diagnosis of the persistent left superior vena cava.  J Am Soc Echocardiogr. 1992;  5 159-162
• 12 Salomon A, Mendelson D S, Som P M. Unusual variant of left superior vena cava.  J Comp Tomogr. 1987;  11 178-180
• 13 Sarodia B D, Stoller J K. Persistent left superior vena cava: case report and literature review.  Respir Care. 2000;  45 411-416
• 14 Schick E C., Lekakis J, Rothendler J A, Ryan T J. Persistent left superior vena cava and right superior vena cava drainage into the left atrium without atrial hypoxemia.  J Am Coll Cardiol. 1985;  5 374-378
• 15 Voci P, Luzi G, Agati L. Diagnosis of persistent left superior vena cava by multiplane transesophageal echocardiography.  Cardiologica. 1995;  40 273-275

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