Congenital Epulis: A Rare Diagnosis in Paediatric Surgery[*]

Abstract

Congenital epulis of the newborn is a rare tumour which is usually benign. The first description of a case is attributed to Neumann in 1871 ([6]). The word “epulis” is derived from Greek and means “on the gum” or “gum boil”. Epulis is also known as a congenital gingival granular cell tumour because of its histological features. Since 1871, 216 cases have been reported. Female babies are affected 8 - 10 times more often than males. Epulis is located on the maxillary ridge twice as often as on the mandible, mostly as single tumours but rarely as multiple tumours.

Macroscopically, epulis is a pedunculated tumour with a smooth or lobulated surface. The basis of the tumour is the alveolar mucosa. The size varies from a few millimetres to 9 cm in diameter. After birth, the tumour normally does not increase in size. Microscopic examination shows a central mass of granular cells. This mass is surrounded by a stratified squamous mucosa. The histogenesis of the tumour is unknown.

Spontaneous regression of congenital epulis has been reported in four cases. However, surgical excision is generally indicated due to interference with feeding or respiration. Recurrence of the tumour after surgery has not been reported yet.

Résumé

L'épulis congénital du nouveau-né est une tumeur rare généralement bénigne. La première description est attribuée à Neumann en 1871. Le mot «épulis» est dérivé du Grec et signifie «sur la gencive» ou «abcès à la gencive». L'épulis est aussi connu comme une tumeur congénitale de la gencive. Depuis 1871, 216 cas ont été rapportés. Les nourrissons de sexe féminin sont affectés 8 à 10 fois plus que les garçons. L'épulis est localisé sur la crête maxillaire aussi souvent que sur la mandibule, le plus souvent comme une tumeur isolée, plus rarement comme des tumeurs multiples. Macroscopiquement, l'épulis est une tumeur pédiculée avec une surface lisse ou lobulée. La base de la tumeur est la muqueuse alvéolaire. La taille varie de quelques millimètres à 9 cm de diamètre. Après la naissance, la tumeur n'augmente normalement pas en taille. L'examen microscopique montre une masse centrale de cellules granuleuses. Cette masse est entourée par une muqueuse stratifiée. L'histogenèse de cette tumeur est inconnue. La régression spontanée de l'épulis a été rapportée dans 4 cas. Néanmoins, l'excision chirurgicale est généralement indiquée due à la gène entraînée pour l'alimentation et la respiration. La récidive de cette tumeur après la chirurgie n'a jamais été rapportée.

Resumen

El épulis congénito del recién nacido es un tumor raro usualmente benigno. La primera descripción se atribuyó a Neumann en 1871. La palabra „épulis“ deriva del griego y significa „sobre la encia“. El épulis es también conocido como tumor gingival de células granulosas debido a su histología. Desde 1871, se han reportado 216 casos. Las niñas se ven afectadas 8 a 10 veces más que los niños. El épulis suele estar localizado en el borde maxilar el doble de veces que en la mandíbula y se presenta generalmente como un tumor único aunque rara vez pueden ser múltiples.

Macroscópicamente, el épulis es un tumor pediculado con superficie lisa o lobulada. La base del tumor es la mucosa alveolar. El tamaño varía entre milímetros y 9 centímetros. Tras el nacimiento no suele crecer. El examen microscópico muestra una masa central de células granulosas rodeada por una mucosa estratificada escamosa. La histogénesis del tumor es desconocida.

En 4 ocasiones se han publicado regresiones espontánea de épulis congénitos. Sin embargo, debido a la interferencia con la alimentación o la respiración la extirpación quirúrgica está generalmente indicada. Todavía, no se ha reportado ningún caso de recidiva.

Zusammenfassung

Kongenitale Epulis ist ein seltener, gutartiger Tumor von der Zahnleiste ausgehend, der 1871 erstmalig von E. Neumann beschrieben wurde ([6]). „Epulis“ kommt aus dem Griechischen und bedeutet Zahngeschwür. Aufgrund seines histologischen Bildes wird der Tumor häufig auch als kongenitaler Granularzelltumor der Gingiva bezeichnet.

Seit 1871 wurden in der Literatur 216 Fälle kongenitaler Epulis beschrieben. Weibliche Neugeborene sind 8- bis 10-mal häufiger als männliche betroffen. Die Oberkieferzahnleiste ist doppelt so häufig betroffen wie der Unterkiefer. Selten sind Patienten von mehreren Tumoren befallen.

Makroskopisch ist die Epulis ein gestielter Tumor mit glatter oder läppchenartiger Struktur. Basis des Tumors ist die Mukosa der Zahnleiste. Die Größe schwankt zwischen wenigen Millimetern und 9 cm im Durchmesser. Tumorwachstum nach der Geburt ist nicht bekannt. Bei der histologischen Untersuchung findet sich eine Tumormasse aus polygonalen basophil getüpfelten Granularzellen, die von Plattenepithel umgeben sind. Die Genese des Tumors ist unbekannt.

Vier Fälle sind beschrieben, in denen es zu einer Spontanremission von Epulis gekommen ist. Chirurgische Therapie ist indiziert, wenn der Tumor die Atmung oder Nahrungsaufnahme behindert. Tumorrezidive nach Resektion sind bisher nicht beschrieben.

Key words

Congenital epulis

Mots-clés

Epulis congénital

Palabras clave

Epulis - Congénito

Schlüsselwörter

Kongenitale Epulis

1 Dedicated to Prof. Dr. K.-L. Waag on his 60th birthday.

References

• 1 Custer R P, Fust J A. Congenital epulis.  Am J Clin Pathol. 1952;  22 1044-1053
• 2 Dilley D C, Siegel M A, Budnick S. Diagnosing and treating common oral pathologies.  Ped Clin N Am. 1991;  38 1227-1239
• 3 Jenkins H R, Hill C M. Spontaneous regression of congenital epulis of the newborn.  Arch Dis Child. 1989;  64 145-147
• 4 Lack E E, Perez-Ateyde A R, McGill T J, Vawter G F. Gingival granular cell tumour of the newborn: Ultrastructural observations relating to histogenesis.  Hum Pathol. 1982;  13 686-689
• 5 Lack E E, Worsham G F, Calliham M D, Crawford B E, Vawter G F. Gingival granular cell tumors of the newborn (congenital “epulis”). A clinical and pathologic study of 21 patients.  Am J Surg Pathol. 1981;  5 37-46
• 6 Neumann E. Ein Fall von congenitaler Epulis.  Arch Heilk. 1871;  12 189-190
• 7 Regezi J A, Batsakis J G, Courtney R M. Granular cell tumors of the head and neck.  J Oral Surg. 1979;  37 402-406
• 8 Welbury R R. Congenital epulis of the newborn.  Br J Oral Surg. 1980;  18 238-243

1 Dedicated to Prof. Dr. K.-L. Waag on his 60th birthday.