Diagnose und Embryologie partieller Lungenvenenfehlmündungen

Zusammenfassung

Drainieren eine oder mehrere Lungenvenen nicht regelrecht in den linken Vorhof, sondern in systemische Venen oder in den rechten Vorhof, so liegt eine Lungenvenenfehlmündung vor. Die klinische Symptomatik des Links-Rechts-Shunts bildet sich oftmals erst im Erwachsenenalter aus, sodass die Erkrankung - falls überhaupt - erst entsprechend spät diagnostiziert wird.

Partielle Lungenvenenfehlmündungen sind Entwicklungsstörungen der Lungenvenen, entsprechend der Embryogenese wird eine Einteilung vorgeschlagen.

Zwei Fallbeispiele veranschaulichen die diagnostische Herausforderung der relativ häufigen Fehlbildung, ein Diagnoseschema zur Detektion pulmonalvenöser Fehlbildungen wird anschließend diskutiert. Hierbei bleibt der selektiven Pulmonalisangiographie mit ergänzender Oxymetrie weiterhin die Schlüsselstellung vorbehalten, den Fehlsitus sicher nachzuweisen und zu beschreiben. Angesichts der Perfektionierung und der weiteren Verbreitung moderner Schnittbildverfahren wird jedoch der Stellenwert der invasiven Angiographie in Zukunft neu zu bewerten sein.

Abstract

In Anomalous Pulmonary Venous Drainage one or more pulmonary veins are not connected with left atrium, but drain into systemic circulation or right atrium. The clinical signs of the shunt between pulmonary and systemic circulation increase during lifetime, thus the abnormality gets late or not diagnosed.

Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage is a developmental disorder, according to embryogenesis we recommend a classification of this abnormality.

Two case reports are given to illustrate difficulties in diagnosis of this relatively common abnormality. A diagnostic standard of assessment of pulmonary venous disorders is discussed. The “Gold Standard” of selective pulmonary Angiography in combination with oxygen measurement is widely used for diagnosis of Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage.

In the future improvement and common use of modern cross sectional imaging techniques will redefine the value of conventional Angiography.

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