Ovarielles Hyperstimulationssyndrom bei frühgeborenen Mädchen

Zusammenfassung

Ovarialzysten bei Feten und Neonaten sind ein relativ häufiges Ereignis. Ein gleichzeitiges Auftreten von Östradiol produzierenden Ovarialzysten und Ödem von Vulva, Oberschenkel und unterer Bauchwand um den errechneten Termin wurde erstmalig von Sedin und Mitarbeitern 1985 bei sehr unreifen Frühgeborenen beschrieben.

Wir berichten von 4 extrem untergewichtigen Frühgeborenen, bei denen im Alter von 35 - 39 Gestationswochen Ovarialzysten und Östrogenstimulation des äußeren und inneren Genitales beobachtet wurden. Die Östradiolkonzentrationen lagen bei allen vier Mädchen im Bereich des adulten Östrogenpeaks oder darüber; andere Ursachen für Ödembildung bei Frühgeborenen wurden ausgeschlossen. Die Befunde bildeten sich im Verlauf von 5 - 9 Wochen wieder zurück.

Es wird vermutet, dass es durch die physiologisch hohen Gonadotropinkonzentrationen bei sehr frühgeborenen Mädchen in Einzelfällen im 2. und 3. Monat nicht nur zur Stimulation der Ovarien mit der Ausbildung von Ovarialzysten, sondern auch zu erhöhter Östrogensekretion kommt. Die erhöhten Östradiolspiegel induzieren dabei eine vorübergehende Stimulation des äußeren und inneren Genitales, wie bei idiopathischer oder transienter Pubertas präcox im Kindesalter.

Abstract

Ovarian cysts are a relatively frequent finding in fetuses and neonates. In preterm infants, a simultaneous occurrence of estradiol-producing ovarian cysts and edematous swelling of the vulva, the thighs and the lower abdominal wall was described by Sedin and co-workers in 1985 for the first time. This ovarian hyperstimulation syndrome occurred at a postconceptional age that slightly preceded the expected time of delivery.

We report on four extremely low birth weight infants who were observed in the neonatal ward with ovarian cysts and stimulation of the external and internal genitalia, beginning at a postconceptional age of 35 to 39 weeks.

The serum concentration of estradiol was within or above the range of the preovulatory peak of adults in all patients. Other causes of edema in preterm infants were excluded. The findings receded during 5 - 9 weeks. It is supposed, that in some cases the physiologically high concentration of gonadotropins in preterm infants stimulates the ovaries to produce ovarian cysts as well as to secrete high amounts of estradiol. This induces a transient stimulation of the external and internal genitalia as in idiopathic or transient precocious puberty.

Frühgeborene - Ovarialzysten - Östradiol - ovarielle Überstimulation

Preterm infants - ovarian cysts - estradiol - hyperstimulation syndrome

Literatur

• 1 Forest M G, Cathiard A M, Bertrand J A. Evidence of testicular activity in early infancy.  J Clin Endocrin Metab. 1973;  37 148-151
• 2 Winter J SD, Faiman C; Hobson W C, Prasad A V, Reyes F I. Pituitary-gonadal relations in infancy: 1. Patterns of serum gonadotropin concentrations from birth to four year of age in man and chimpanzee.  J Clin Endocrinol Metab. 1975;  40 545-551
• 3 Bidlingmaier F, Versmold H, Knorr D. Plasma estrogens in newborns and infants. In: Forest MG, Bertrand J (eds) Endocrinologie sexuelle de la période périnatale. Editions I.N.S.E.R.M. Paris; 1974
• 4 Winter J SD, Hughes I A, Reyes F I, Faiman C. Pituitary-gonadal relations in infancy: 2. Patterns of serum gonadal steroid concentrations in man from birth to two year of age.  J Clin Endocrinol Metab. 1976;  42 679-686
• 5 Polhemus D W. Ovarian maturation and cyst formation in children.  Pediatrics. 1953;  11 588-594
• 6 Nussbaum A R, Sanders R C, Hartman D S, Dudgeon D L, Parmley T H. Neonatal ovarian cysts: sonographic-pathologic correlation.  Pediat Radiol. 1988;  168 817-821
• 7 Lintern-Moore S, Peters H, Moore G P, Faber M. Follicular development in the infant human ovary.  J Reprod Fert. 1974;  39 53-58
• 8 Sedin G, Bergquist C, Lindgren P G. Ovarian hyperstimulation syndrom in preterm infants.  Pediatr Res. 1985;  19 548-551
• 9 Haber H P, Mayer E I. Ultrasound evaluation of uterine and ovarian size from birth to puberty.  Pediatr Radiol. 1994;  24 11-13
• 10 De Sa D J. Follicular ovarian cysts in stillbirth and neonates.  Arch Dis Child. 1975;  50 45-49
• 11 Montag T W, Auletta F J, Gibson M. Neonatal ovarian cyst: Prenatal diagnosis and analysis of the cyst fluid.  Ostet Gynecol. 1983;  61 (suppl 3) 385-415
• 12 Shinkawa O, Furuhashi N, Fukaya T, Suzuki M, Kono H, Tachibana Y. Changes of serum gonadotropin levels and sex differences in premature and mature infant during neonatal life.  J Clin Endocrinol Metab. 1983;  56 1327-1331
• 13 Tapanainen J, Koivisto M, Hihko R, Huhtaniemi I. Enhanced activity of the pituitary-gonadal axis in premature human infants.  J Clin Endocrinol Metab. 1981;  52 235-238
• 14 Trotter A, Maier L, Grill H J, Kohn T, Heckmann M, Pohlandt F. Effects of postnatal estradiol and progesterone replacement in extremely preterm infants.  J Clin Endocrinol Metab. 1999;  84 4531-4535
• 15 Bidlingmaier F, Butenandt O, Knorr D. Plasma gonadotropins and estrogens in girls with idiopathic precocious puberty.  Pediatr Res. 1977;  11 91-94
• 16 Lyon A J, De Bruyn R, Grant D B. Transient sexual precocity and ovarian cysts.  Arch Dis Child. 1985;  60 819-822
• 17 Kuhnle-Krahl U, Schwarz H P, Schneider K. Physiologische frühkindliche Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse. Diagnose und Klinik am Beispiel eines Zwillingspaares.  Pädiatr. Praxis. 1994;  47 65-72
• 18 Peltner H U, Peuschel T, Gässler N. Ovarielles Hyperstimulationssyndrom bei Frühgeborenen (Abstract).  Z Geburtsh Neonatol. 1998;  202 38
• 19 Colby C, Brindle M, Moss R L. Minimally invasive laparotomy for treatment of neonatal ovarian cysts.  J Pediatr Surg. 2001;  36 868-869
• 20 Partsch C J, Hummelink R, Sippell W G. References ranges of lutropin and follitropin in the luliberin test in prepubertal and pubertal children using a monoclonal immunoradiometric assay.  J Clin Chem Clin Biochem. 1990;  28 49-52