Abstract
Despite the success of chemotherapy in the treatment of hepatoblastoma (HB), the complete
surgical resection of the primary liver tumour and metastases is the most important
factor for survival.
Methods
From 1989 to 1998, 141 children with HB were treated in the German Cooperative Paediatric
Liver Tumour Study HB 89 and HB 94. The study determines the results of surgical strategy,
which adapts the procedure at the initial operation to the tumour extension in the
liver and the occurrence of metastases.
Results
The median follow-up of the survivors was 72 months (range 24 - 132 months). 98/141
(78 %) patients were alive and 31/141 (22 %) died. 12/141 (8.5 %) children had no
surgical treatment. A complete resection of the primary tumour was achieved in 107/129
(83 %) cases. Forty-eight children were primary resected and eighty-one children were
operated on after initial chemotherapy. In 36 cases, an atypical tumour resection,
in 90 cases an anatomical liver resection, was performed. Three children were transplanted.
There was no perioperative death. 14/48 (30 %) children with primary tumour resection
had microscopical or macroscopical residual tumour in the liver. Despite the larger
number of advanced HB in the primary chemotherapy group, an incomplete tumour resection
was performed in only 15/78 (19 %) cases after liver resection (p < 0.044). 14/36
(38 %) cases with atypical tumour resection and only 16/90 (18 %) cases with anatomical
liver resection had residual tumours in the liver (p < 0.019).
These results underline the necessity for preoperative chemotherapy in all HB, which
was accepted in the following study HB 99. Atypical tumour resection should be avoided
because of the higher rate of incomplete tumour resections and local relapse compared
to the group with anatomical tumour resection.
Résumé
Malgré le succès de la chimiothérapie dans le traitement de l'hépatoblastome (Hb)
la résection chirurgicale complète de la tumeur primitive et des métastases est le
facteur de plus important pour la survie.
Méthodes
De 1989 à 1998, 141 enfants avec Hb étaient traités dans la German Cooperative Paediatric
Liver Tumour Study Hb 89 et Hb 94. L'étude analyse les résultats de la stratégie chirurgicale
qui adapte le traitement à l'extension tumorale dans le foie et à la survenue des
métastases.
Résultats
Le suivi moyen des survivants était de 72 mois (moyenne 24/132 mois). Quatre vingt
dix-huit des 141 patients (78 %) étaient vivants et 31 (22 %) décédés. Douze sur 141
(8.5 %) des enfants n'ont pas eu de traitement chirurgical. Une résection complète
de la tumeur primitive était réalisée chez 107 sur 129 (83 %). Quarante-huit enfants
avaient une résection primaire et 81 étaient opérés après une chimiothérapie initiale.
Dans 36 cas, une résection tumorale atypique était réalisée alors que dans 90 cas,
une résection anatomique était réalisée. Trois enfants ont été transplantés. Il n'y
a eu aucun décès dans la période péri-opératoire. Quatorze des 48 enfants (30 %) avec
une résection tumorale primaire avaient des résidus tumoraux microscopiques ou macroscopiques
dans le foie. Malgré le grand nombre de Hb évolués dans le groupe avec chimiothérapie
primaire, une résection incomplète était réalisée chez seulement 15 enfants sur 78
(19 %) (p < 0.044). Quatorze sur 36 (38 %) avaient une résection tumorale atypique
et seulement 16 sur 90 (18 %) avaient une résection anatomique avec des résidus tumoraux
dans le foie (p < 0.019).
Ces résultats soulignent la nécessité d'une chimiothérapie pré-opératoire dans tous
les hépatoblastomes, ce qui était accepté dans l'étude suivante Hb 99. Une résection
tumorale atypique devrait être évitée à cause du taux élevé de résection tumorale
incomplète et de récidive locale comparée au groupe avec des résections tumorales
anatomiques.
Resumen
A pesar del éxito de la quimioterapia en el tratamiento del hepatoblastoma (HB) la
resección quirúrgica completa del tumor primario y sus metástasis es el factor más
importante de sobrevivencia.
Métodos
Entre 1989 y 1998 se trataron 141 niños con HB en el estudio cooperativo alemán para
tumores hepáticos HB 89 y HB 94. Este estudio recoge los resultados de la estrategia
quirúrgica que adapta la índole de la operación inicial a la extensión tumoral en
el hígado y a la existencia de metástasis.
Resultados
La mediana del seguimiento de los sobrevivientes fue 72 meses (rango 24 - 132). 98/141
(78 %) estaban vivos y 31/141 (22 %) fallecieron. 12/141 (8.5 %) no fueron tratados
quirúrgicamente. Se consiguió resección completa del tumor primario en 107/129 pacientes
(83 %). 48 niños sufrieron resección primaria y 81 se trataron tras quimioterapia
inicial. En 36 casos se realizó una resección atípica y en 90 una resección hepática
anatómica. Se trasplantaron 3 niños. No hubo muertes perioperatorias. 14/48 (30 %)
con resección primaria tenían residuo microscópico o macroscópico en el hígado. A
pesar del mayor número de tumores extensos en el grupo con quimioterapia primaria
se realizó resección incompleta en sólo 15/78 pacientes (19 %) (p < 0.044). 14/36
(38 %) de casos con resección tumoral atípica y solo 16/90 (18 %) con resección anatómica
tienen tumor residual en el hígado (p < 0.019).
Estos resultados demuestran la necesidad de quimioterapia preoperatoria en todos los
hepatoblastomas lo que fue aceptado en el estudio HB 99. La resección atípica debe
ser evitada a causa de las tasas altas de resección incompleta y de recidiva local
en comparación con el grupo de resecciones anatómicas.
Zusammenfassung
Die komplette Resektion des Hepatoblastoms (HB) und der Tumormetastasen ist trotz
der Erfolge der Chemotherapie der wichtigste prognostische Faktor für das Überleben
in der Behandlung dieses kindlichen Lebertumors.
Methode
Von 1989 - 1998 wurden 141 Kinder mit HB in den Kinder-Lebertumorstudien der GPOH
HB 89 und HB 94 behandelt. Die Studien sollten unter anderem die chirurgische Strategie
bei den Lebertumoren analysieren. Das chirurgische Vorgehen wurde dabei von der initialen
Tumorausdehnung und dem Vorhandensein von Metastasen abhängig gemacht.
Ergebnisse
Das mediane Follow-up der überlebenden Kinder beträgt 72 Monate (24 - 132 Monate).
98/141 (78 %) Patienten leben und 31/141 (22 %) sind gestorben. 12/141 (8.5 %) hatten
keine chirurgische Behandlung. Eine komplette Tumorresektion wurde bei 107/129 (83
%) der operierten Kinder erreicht. 48 Kinder wurden primär operiert und 81 Kinder
erhielten eine primäre Chemotherapie. In 36 Fällen wurde eine atypische Leberresektion,
in 90 Fällen eine anatomische Leberresektion und in 3 Fällen eine Lebertransplantation
vorgenommen. Kein Kind verstarb an den Folgen der Operation. 14/48 (30 %) der Kinder
mit primärer Tumorresektion hatten mikroskopische oder makroskopische Tumorreste in
der Leber. Trotz der größeren Anzahl an fortgeschritteneren HB hatten in der primär
chemotherapierten Gruppe nur 15/78 (19 %) Resttumor (p < 0,044). 14/36 (38 %) Fälle
mit atypischer Leberresektion und nur 16/90 (18 %) Kindern mit anatomischer Leberresektion
hatten Tumorreste in der Leber (p < 0,019).
Die Ergebnisse belegen die Notwendigkeit einer präoperativen Chemotherapie für alle
HB, was in der Folgestudie HB 99 der GPOH auch berücksichtigt wurde. Atypische Tumorresektionen
sollten wegen der Gefahr einer höheren Rate an inkompletten Tumorresektionen und Lokalrezidiven
vermieden werden.
Key words
Atypical/anatomical liver resection - Hepatoblastoma - Chemotherapy
Mots-clés
Résection hépatique atypique - Résection hépatique anatomique - Hépatoblastome - Chimiothérapie
Palabras clave
Resección hepática atípica - Resección hepática anatómica - Hepatoblastoma - Quimioterapia
Schlüsselwörter
Atypische/anatomische Leberresektion - Hepatoblastom - Chemotherapie
