Zusammenfassung
Bilaterale hypoxisch-ischämische Thalamusläsionen stellen eine seltene Form der neonatalen
hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie (HIE) dar, deren spezifische klinische Symptomatik
bislang wenig bekannt ist.
In dieser Übersichtsarbeit werden Anamnese, klinische Symptome und wegweisende diagnostische
Befunde eines Reif- und eines Frühgeborenen mit ischämischen Thalamusläsionen nach
schwerer, kurz dauernder intrauteriner Hypoxie dargestellt. Postnatal fehlten beiden
Kindern der Saug- und Schluckreflex während die übrigen Hirnnerven intakt waren. Auffallend
waren darüber hinaus eine myopathische Fazies und eine generalisierte muskuläre Hypotonie.
Ausgeprägte Fütterungsschwierigkeiten und rezidivierende Aspirationspneumonien bedingten
einen langen, komplikationsreichen stationären Verlauf. Das reifgeborene Kind verstarb
im Alter von 14 Wochen, vermutlich im Rahmen einer erneuten Aspiration, während das
frühgeborene Kind eine schwere extrapyramidale Zerebralparese entwickelt hat.
Ein postnatal fehlender Saug- bzw. Schluckreflex sollte bei ansonsten intakten Hirnnervenfunktionen
an bilaterale hypoxisch-ischämische Thalamusläsionen denken lassen. Tierexperimentelle
Untersuchungen zeigen, dass dieser Form der HIE in der Regel eine kurzfristige aber
vollständige Ischämie zugrunde liegt, wie sie z. B. bei einem Nabelschnurvorfall oder
im Rahmen einer vollständigen Plazentalösung beobachtet werden kann. Wegweisende diagnostische
Befunde in der zerebralen Ultraschalluntersuchung können postnatal zunächst fehlen,
so dass bei typischer klinischer Symptomatik auch bei unauffälligen Ultraschalluntersuchungen
eine cerebrale Kernspintomographie veranlasst werden sollte. Bei Nachweis von bilateralen
ischämischen Thalamusläsionen wird die Prognose bezüglich geistiger und motorischer
Entwicklung als ungewöhnlich schlecht angesehen.
Abstract
Bilateral hypoxic-ischaemic thalamic lesions are a rare type of neonatal encephalopathy
with characteristic but often misinterpreted clinical features.
This article describes history, clinical and diagnostic findings in a preterm and
a term infant with hypoxic-ischaemic thalamic lesions after severe and abrupt intrauterine
hypoxia. Both neonates presented with absent suckling and swallowing whereas other
cranial nerves were unaffected. Characteristic findings in both newborns were profound
muscular hypotonia and weak facial expressions together with feeding difficulties
and frequent episodes of aspiration pneumonias. The term infant died at the age of
14 weeks following presumed aspiration pneumonia, the preterm infant, however, has
developed severe extrapyramidal cerebral palsy.
Absent suckling and swallowing with otherwise normal cranial nerve function appears
to be characteristic of a bilateral hypoxic-ischaemic lesion of the thalamus. Animal
experiments suggest that these lesions originate from a short but total ischaemia
as it can be observed in cord prolapse or total placental abruption. Specific findings
may initially be absent on ultrasound examination. Hence, magnetic resonance imaging
of the brain should be performed on all patients with characteristic clinical symptoms
even if the ultrasound scan is unremarkable. Evidence of bilateral ischaemic lesions
of the thalamus usually indicates a poor prognosis.
Schlüsselwörter
Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie - Neugeborene - Prognose - Thalamusläsionen
Key words
Hypoxic ischaemic encephalopathy - newborn - prognosis - thalamic lesions
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Dr. med. M. C. Banerjea
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