Nodular Regenerative Hyperplasia of the Liver: a Rare Differential Diagnosis of Cholestasis with Response to Ursodeoxycholic Acid

Zusammenfassung

Die nodulär regenerative Hyperplasie der Leber (NRHL) stellt eine seltene und gutartige Veränderung dar, die typischerweise im Zusammenhang mit hämatologischen oder autoimmunen Erkrankungen auftritt. Als führendes klinisches Symptom finden sich Zeichen der portalen Hypertension ohne Vorliegen einer Leberzirrhose. Die genaue Pathogenese der NRHL ist immer noch ungeklärt. Unsere Kasuistik beschreibt den Fall einer Patientin mit NRHL, die eine zunehmende Cholestase und Leberinsuffizienz entwickelte, ohne dass es Anhaltspunkte für eine zugrunde liegende Erkrankung, eine Systemerkrankung oder für eine medikamentös-toxische Leberschädigung gab. Unter einer individuellen Therapie mit Ursodesoxycholsäure (750 mg/die) kam es im weiteren Verlauf zu einem raschen Rückgang der Cholestaseparameter bei gleichzeitiger Normalisierung der Lebersyntheseleistung. Vor diesem Hintergrund erscheint ein Therapieversuch mit Ursodesoxycholsäure bei der seltenen Konstellation einer progressiven Leberinsuffizienz bei NRHL im Einzelfall als gerechtfertigt.

Abstract

Nodular regenerative hyperplasia of the liver (NRHL) is an uncommon non-malignant finding typically associated with haematological or auto-immune disease. The main clinical symptom is portal hypertension in the absence of underlying liver cirrhosis. The pathogenesis of NRHL remains unknown. We report a case of NRHL with cholestasis and progression to liver insufficiency without any underlying disease and no association with systemic disease or drug intake. Cholestasis and liver function tests improved significantly during treatment with ursodeoxycholic acid (750 mg per day). Based on this case, it may be concluded that treatment with ursodeoxycholic acid might be beneficial in patients with NRHL and progression to liver insufficiency.

Nodulär regenative Hyperplasie der Leber - Cholestase - Ursodes­oxycholsäure - Sonographie

Nodular regenerative hyperplasia - liver - cholestasis - ursodeoxycholic acid - ultrasonography

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