Abstract
Van der Woude syndrome is an unusual congenital malformation. It combines lower lip
sinuses with a cleft lip and/or palate. The asymmetry appears more pronounced due
to lower lip hypotonia and procheilia, which are more unaesthetic than the fistulae
themselves. The malformation of the orbicularis oris muscle in its medial part induces
the hypotonic aspect of the lower lip, which contrasts with the retracted scarred
upper lip after the cleft has been repaired. It is also responsible for a real bilabial
asymmetry.
For many years, the most common surgical treatment was simple excision of the sinuses.
Bad functional repair results prompted the authors to try another surgical procedure,
the split-lip advancement technique as described by Mutaf.
The authors report here on 8 operated children out of 25 patients followed up for
Van der Woude syndrome. They evaluated the results according to the appearance of
the lip when relaxed, its functional aspect, and the satisfaction of the parents or
the child.
Our results point to the importance of early surgical treatment, radical excision
of dysplastic tissue and the repair of lip muscles to restore good lip functionality
and satisfactory bilabial symmetry.
The technique now used in our department has made it possible for us to achieve these
goals.
Résumé
Le syndrome de Van Der Woude est une malformation congénitale rare caractérisée par
l'association de fistules de la lèvre inférieure et d'une fente labio-narinaire et/ou
palatine.
L'hypotonie labiale inférieure avec procheïlie que présentent les enfants porteurs
d'une telle anomalie est souvent responsable d'une disgrâce plus importante que les
fistules elles-mêmes. Cette hypotonie est la conséquence d'une désorganisation musculaire
de l'orbiculaire des lèvres dans sa partie médiane. L'hypotonie est d'autant plus
importante qu'elle contraste avec la rétraction cicatricielle voire parfois la rétrocheïlie
de la lèvre supérieure porteuse d'une fente opérée. Il s'en suit un véritable déséquilibre
bilabial.
La technique chirurgicale la plus utilisée jusqu'à ces dernières années était l'excision
simple des fistules. La technique que nous utilisons actuellement (dérivée du procédé
de Mutaf) repose sur l'excision complète monobloc des tissus médians dysplasiques
de la lèvre inférieure avec reconstruction par des lambeaux d'avancée du vermillon
en îlot sur le muscle orbiculaire.
Nous rapportons ici les cas de 8 enfants, parmi les 25 patients suivis pour syndrome
de Van Der Woude, ayant bénéficié d'un traitement chirurgical des fistules. Les résultats
ont été évalués d'après l'aspect de la lèvre au repos (qualité des cicatrices, de
la ligne cutanéomuqueuse et galbe du vermillon), ainsi que d'après son aspect dynamique.
Nous avons également noté la satisfaction des parents ou de l'enfant.
Les résultats esthétiques et fonctionnels nous ont amené à différentes constatations
comme l'importance d'une chirurgie précoce, l'intérêt d'un traitement radical de toute
la partie dysplasique médiane de la lèvre plus qu'une simple excision des fistules,
et l'importance de la restauration d'un bon équilibre bilabial par la remise en tension
de la sangle orbiculaire.
La technique que nous utilisons actuellement nous semble la plus appropriée pour répondre
à ces différents objectifs.
Resumen
El síndrome de Van der Woude es una malformación congénita poco frecuente que asocia
fístulas del labio inferior con fisura labial o palatina. La deformación se ve agravada
por la hipotonía del labio inferior y por la proqueilia que son más inestéticas que
las fístulas mismas. La malformación del músculo orbicular de la boca en su porción
medial genera un aspecto hipotónico del labio inferior que contrasta con el labio
superior cicatricial tras la reparación de la hendidura, también es responsable de
un disbalance bilabial real.
Durante muchos años el tratamiento quirúrgico más común fue la simple excisión de
las fístulas pero los malos resultados de esta reparación llevaron a los autores a
intentar otro procedimiento de avance del labio hendido como describió Mutaf.
Los autores presentan 8 casos de niños operados entre 25 pacientes con síndrome de
Van der Woude. Se evaluaron los resultados basándose en la apariencia del labio en
reposo y en el aspecto funcional apreciando plena satisfacción familiar.
Nuestros resultados nos recuerdan la importancia del tratamiento quirúrgico precoz,
del interés de una excisión radical de los tejidos displásicos y de la reparación
de los músculos del labio para restaurar una buena función labial y un balance bilabial
satisfactorio. Estos objetivos se obtienen mediante la técnica que practicamos en
la actualidad.
Zusammenfassung
Das Van der Woude-Syndrom ist eine ungewöhnliche, angeborene Fehlbildung. Sie ist
charakterisiert durch das Zusammentreffen von Fisteln der Unterlippe mit einer Lippen-
und/oder Gaumenspalte. Das Zusammentreffen einer Hypotonie der Unterlippe mit einer
Procheilie wirkt dabei wesentlich unästhetischer als die Fisteln der Unterlippe selbst.
Die Hypotonie wird verursacht durch eine Fehlbildung der mittleren Anteile des Musculus
orbicularis oris im Unterlippenbereich und kontrastiert zum narbig retrahierten Aspekt
der Oberlippe nach Korrektur der Lippenspalte. Beide Aspekte sind für die bilabiale
Asymmetrie verantwortlich. Mehrere Jahre lang war die einfache Exzision der Fisteln
die einzige chirurgische Therapie. Die funktionellen Ergebnisse waren jedoch schlecht,
so dass Mutaf eine vollständige En-bloc-Exstirpation des medialen Gewebeanteiles der
dysplastischen Unterlippe durchführte mit Rekonstruktion und Verlagerung von Anteilen
des Musculus orbicularis oris.
Es werden die Ergebnisse von 8 von 25 Kindern mit einem Van der Woude-Syndrom vorgestellt,
die nach der so genannten Split-Lip-Advancementtechnik nach Mutaf operiert wurden.
Als Nachuntersuchungsergebnisse galt die äußerliche Form der Lippen, die Funktion
der Lippen und die Zufriedenheit der Familie und des Kindes. Die Ergebnisse weisen
auf die Bedeutung einer frühen chirurgischen Behandlung hin, die Notwendigkeit einer
radikalen Exstirpation des dysplastischen Gewebes und einer Rekonstruktion des Musculus
orbicularis oris, um eine gute Lippenfunktion und eine befriedigende Symmetrie der
Ober- und Unterlippe zu erzielen. Das Verfahren nach Mutaf in der hier beschriebenen
Weise ermöglicht es, diesen Aspekten Rechnung zu tragen.
Key words
Lip pits - Van der Woude syndrome - cleft lip - orbicular ring
Mots-clés
Fistules labiales - syndrome de Van der Woude - fente labiale - sangle orbiculaire
Palabras clave
Fistulas labiales - síndrome de Van der Woude - hendidura labial - músculo orbicular
labial
Schlüsselwörter
Van der Woude-Syndrom - Lippenfisteln - Kieferspalte - Gaumenspalte - Musculus orbicularis
oris - Technik nach Mutaf
