Ein Fall von schizophrenieformer Störung bei frontotemporaler Demenz (FTD)

Zusammenfassung

Unter dem Begriff der frontotemporalen lobären Degenerationen wird nach aktuellen nosologischen Konzepten eine heterogene Gruppe kortikaler Demenzerkrankungen subsumiert, deren häufigste Form die frontotemporale Demenz repräsentiert. Aufgrund von ausgesprochen variablen Symptomkonstellationen stellen frontotemporale Demenzen den Kliniker häufig vor eine differenzialdiagnostische Herausforderung. Wir berichten über einen 53-jährigen Patienten, der im psychiatrischen Aufnahmebefund das Bild einer schweren akuten schizophreniformen Störung bot. Leitsymptome waren akustische und bizarre visuelle Halluzinationen sowie eine Euphorie mit Selbstüberschätzung. Nach Remission der produktiv-psychotischen Symptomatik demaskierte sich das klinische Bild einer rasch progredienten frontotemporalen Demenz mit ausgeprägter Apathie, Indifferenz und emotionaler Verflachung, Verlust der Einsichtsfähigkeit, einer typischen Beeinträchtigung der kognitiven Fähigkeiten und Persönlichkeitsveränderung. Unterstützt wurde die Diagnose durch die Ergebnisse der zerebralen Kernspintomographie und der FDG-18-Positronenemissionstomographie. Bei Erstmanifestation einer schizophreniformen oder schizoaffektiven Symptomatik im mittleren und höheren Alter muss differenzialdiagnostisch das Vorliegen einer frontotemporalen Demenz in Erwägung gezogen werden. Aufbauend auf dieser Voraussetzung sind eine detaillierte Fremdanamnese, der Einsatz von kognitiven Testverfahren, bildgebende Verfahren und eventuell eine Verlaufsbeobachtung zur Diagnosesicherung erforderlich.

Abstract

The concept of frontotemporal lobar degeneration comprises a heterogenous group of cortical dementias, including frontotemporal dementia, as the major clinical variant. Because of their highly variable clinical presentation, to establish the diagnosis of frontotemporal dementia could be a diagnostic challenge for the clinician. Here we report a 53 years old caucasian male patient who was admitted for hospitalization due to acute severe schizophrenia-like symptoms. The leading symptomatology comprised acoustic and bizarre optical hallucinations with euphoria and self-overestimation. Remission of the psychotic symptoms demasked the clinical picture of a rapidly progressive frontotemporal dementia with marked apathy, indifference, emotional blunting, loss of insight, change of personality and typical cognitive impairment. The diagnosis was supported by the results of cerebral MRI and FDG-18 PET. This first clinical manifestation of a schizophrenia-like syndrome in the 6^th life decade implicates frontotemporal dementia as an important differential diagnosis of schizophrenic disorders in late life. In addition of basically thinking about frontotemporal dementia, a detailed medical history, cognitive testing, neuroimaging and eventually the evaluation of the further disease course are necessary to establish a diagnosis of frontotemporal dementia.

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