Supra- und infratentorielle zerebrale Hämangioblastome - Eine Falldarstellung

Zusammenfassung

Wir präsentieren den untypischen Fall eines von-Hippel-Lindau-Syndroms mit supra- und infratentoriellen Herden, der die Bedeutung der Gewinnung einer Histologie unterstreicht, selbst bei zunächst angenommener multipler Metastasierung. Fallbeschreibung: Eine 62 Jahre alte Patientin mit Gangunsicherheit, Schwindel und Ataxie hatte im CCT eine Raumforderung der hinteren Schädelgrube. Kernspintomographisch konnte ein linksseitiger Kleinhirntumor von 3 cm Durchmesser nachgewiesen werden sowie vier weitere solide zerebelläre Läsionen und eine supratentorielle, hochfrontale, parasaggitale. Im Abdomensonogramm und -CT wurden zystische Läsionen in Leber und Pankreas nachgewiesen. Obgleich man zunächst von Karzinommetastasen ausging, wurde eine linksseitige subokzipitale Kraniotomie durchgeführt und ein blau-rötlicher, gefäßreicher Tumor entfernt, bei dem es sich histologisch um ein Hämangioblastom handelte. In engmaschigen Kontrollen innerhalb der letzten 2,5 Jahre blieb die Patientin neurologisch symptomfrei. MRT-Kontrollen ergaben keine Hinweise auf jeglichen Tumorprogress. Diskussion: Tumoren der hinteren Schädelgrube des Erwachsenen sind am wahrscheinlichsten Metastasen. Hämangioblastome stellen die häufigsten primären intraaxialen Tumoren dar. Das gemeinsame Auftreten mit einem supratentoriellen Herd ist eher selten. Die Kombination mit zystischen Läsionen des Abdomens führte zur Diagnose des eher benignen Morbus von-Hippel-Lindau. Die Resektion und histopathologische Diagnose des größten Kleinhirntumors konnte die Annahme einer ausgedehnten Karzinommetastasierung und ihrer schlechten Prognose ausschließen. Zur Vermeidung etwaiger operationsbedingter neurologischer Defizite und Blutungen wurden die asymptomatischen Herde nicht operiert.

Abstract

We present a rather atypical case of a von-Hippel-Lindau (VHL) disease with supra- and infratentorial manifestations, which also stresses the importance of achieving a histological diagnosis even when multiple metastasis was expected at first. Case: A 62-year old female patient was symptomatic with gait disturbance, vertigo and dystaxia. Her CT-scan showed a space occupying lesion in the posterior fossa. MRI demonstrated a solid left cerebellar tumor of 3 cm diameter, 4 further cerebellar and a supratentorial, frontal, parasagittal solid lesions. Abdominal sonography and computed tomography revealed hepatic and pancreatic cystic lesions. Even though at first a metastastic carcinoma was expected we performed a left suboccipital craniotomy and resected a blue-reddish, highly vascular tumor that was histologically classified to be a haemangioblastoma. In a 2.5 year close follow-up the patient kept neurologically symptom-free. Repeated MRI-scans showed no progression of any cerebral lesion. Discussion: Adult posterior fossa tumors most likely are metastases, while haemangioblastomas are the most frequent primary intraaxial tumor. A coincident supratentorial haemangioblastoma is a rare manifestation. The combination with abdominal cystic lesions contributes to the diagnosis of the more or less benign VHL-disease. Resection and histopathological diagnosis of the largest cerebellar and symptomatic lesion ruled out the assumption of a prognostic unfavourable widespread metastatic disease. In order to reduce the risks of neurological sequalae and intraoperative bleeding we decided not to operate the asymptomatic lesions.

Literatur

• 1 O'Reilly G V, Rumbaugh C L, Bowens M. et al . Supratentorial haemangioblastoma: the diagnostic roles of computed tomography and angiography.  Clinical Radiology. 1980;  32 389-392
• 2 Greenberg M S. Handbook of Neurosurgery, 3rd ed. Lakeland, Florida; Greenberg Graphics 1993
• 3 Walker M L, Petronio J. Posterior fossa tumors. In: Rengachary SS, Wilkins RH (eds) Principles of Neurosurgery. Hongkong; Mosby-Wolfe 1994
• 4 Chapman R C, Diaz-Perez R. Pheochromocytoma associated with cerebellar hemangioblastoma: Familial occurrence.  JAMA. 1971;  182 1014-1017
• 5 Neller K, Brunngraber C V, Wechsler W. Klinik, Pathologie und Differenzialdiagnose der Großhirnangioblastome.  Acta neurochir (Wien). 1969;  21 227-252
• 6 Fishman R S, Bartholomew L G. Severe pancreatic involvement in three generations in von Hippel-Lindau disease.  Mayo Clin Proc. 1979;  54 329-331
• 7 Lindau A. Capillar angiomatosis of the central nervous system.  Acta Genet (Basel). 1957;  7 338-340
• 8 Conway J E, Chou D, Clatterbuck R E. et al . Hemangioblastomas of the central nervous system in von Hippel-Lindau syndrome and sporadic disease.  Neurosurgery. 2001;  48 55-62
• 9 Gasparetto E L, Faoro L N, Reis Filho J S. et al . Haemangioblastomas: clinical, epidemiologic and pathological findings in 14 cases.  Arq Neuropsiquiatr. 2000;  58 310-314