Anamnese und klinischer Befund: Ein
30-jähriger Patient mit einem bekanntem Morbus Crohn wurde mit einer
Sepsis bei unklarem Fokus auf die Intensivstation verlegt. Anamnestisch
bestanden seit 5 Tagen Übelkeit, Fieber sowie wässrige Diarrhoen. Das
Abdomen war bei der klinischen Untersuchung bis auf einen mäßigen
epigastrischen Druckschmerz unauffällig.
Untersuchungen: Im Abdomen-CT fand sich als
Hauptbefund Luft in den intrahepatischen Pfortaderästen, des weiteren ein
wandverdicktes neoterminales Ileum und wenig Aszites. In der Sonographie
zeigten sich zusätzlich frische Thrombosen der Pfortader und Vena
mesenterica superior. Farbduplexsonographisch ließ sich keine Perfusion
in der Wand des neoterminalen Ileums und des Colon ascendens nachweisen.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der
Symptomkonstellation einer Pfortaderthrombose mit gleichzeitiger Luft im
Pfortadersystem und fehlender Darmperfusion wurde der Patient unter der
Verdachtsdiagnose einer Pylephlebitis bei gleichzeitig bestehendem septischem
Schock laparotomiert. Intraoperativ zeigte sich eine schwere phlegmonöse
Ileitis terminalis, reichlich trübe Flüssigkeit sowie eine
Mesenterialvenenthrombose. Es wurde eine Hemikolektomie rechts mit
Ileotransversostomie durchgeführt. Histologisch bestätigte sich eine
ulzeröse Enteritis vom Typ des M. Crohn. Darüber hinaus bestand eine
Crohn-assoziierte Vaskulitis mit ausgedehnter venöser Thrombophlebitis und
konsekutiven Darmwandnekrosen. Unter Fortführung der Antibiotikatherapie
und Antikoagulation war der weitere Verlauf komplikationslos.
Folgerung: Bei der Differenzialdiagnose einer
Sepsis, insbesondere in der Kombination mit abdominellen Schmerzen oder bei
Nachweis von Luft im Pfortadersystem sollte immer auch an eine Pylephlebitis
gedacht werden. Aufgrund der hohen Mortalität ist eine frühzeitige
Diagnostik und entsprechende Therapie bei dieser seltenen Diagnose
erforderlich.
History and clinical findings: A 30-year-old
male was transferred to the intensive care unit with worsening sepsis of
unknown origin and a known history of Crohn’s disease. The patient
presented with a five-day history of nausea, fever, and serous diarrhea.
Clinical examination of the abdomen was unremarkable except for mild epigastric
pain on palpation.
Investigations: Computed tomography (CT) of
the abdomen revealed gas within the intrahepatic branches of the portal venous
system, thickening of the wall of the neoterminal ileum, and mild ascites. In
addition, ultrasonography showed acute thrombosis of the portal vein and the
superior mesenteric vein. No wall perfusion was seen in either the neoterminal
ileum or the ascending colon on color Doppler sonography.
Diagnosis, treatment and course: Based on the
combination of portal vein thrombosis along with venous gas in the portal
venous system and absence of intestinal perfusion, the diagnosis of
pylephlebitis with septic shock was suspected and a laparotomy was performed.
Intraoperative exploration revealed phlegmonous terminal ileitis, a significant
amount of cloudy fluid, and thrombosis of the mesenteric vein. A right-sided
hemicolectomy with ileotransversostomy was performed. Histologic examination
confirmed Crohn’s disease that was associated with vasculitis and, in
particular, with thrombophlebitis and subsequent transmural bowel necrosis.
Antibiotic and anticoagulation therapy was resumed without further
complications.
Conclusion: In the differential diagnosis of
sepsis, especially in combination with abdominal pain or gas in the portal
venous system, pylephlebitis should be taken into account. Because of the high
mortality, immediate further diagnostic testing and appropriate therapy of this
rare diagnosis are necessary.
Literatur
skluge@uke.uni-hamburg.de
