Abstract
The Chiari-syndrome Type I being a malformation of the posterior cranial fossa often
leads to syringomyelia. The disease becomes apparent in adolescence with kyphoscoliosis,
headache, vertigo, ataxy, hearing loss, partial paralysis and other neurological disorders.
The onset is typically characterized by dissociated anesthesia, due to the frequent
localization of the syrinx in the neighborhood of the posterior column of the spinal
cord. It is reported a case of an 15-years-old-girl suffering from intensive headache,
recurrent left-sided paresthesias and progredient scoliosis. Somatosensory evoked
potentials of left ulnar and tibial nerves revealed a complete loss of cortical response.
Diagnostic imaging showed an Chiari-malformation I with herniation of cerebellar tonsils
and secondary syringomyelia of the cervical spinal cord. After surgical treatment
with posterior fossa decompression, C1 laminectomy and partial excision of cerebellar
tonsils the patient had a clear improvement in symptoms. Postsurgical the width of
cervical syrinx decreases. Now somatosensory evoked potentials of the left ulnar and
tibial nerves show amplitude-reduced cortical responses with a normal latency.
Zusammenfassung
Das Chiari-Syndrom Typ I als Fehlbildung im Bereich der hinteren Schädelgrube führt
häufig zur Ausbildung einer Syringomyelie. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung
meist im Jugendalter durch Kyphoskoliose, Kopfschmerzen sowie neben weiteren neurologischen
Störungen durch dissoziierte Sensibilitätsstörungen, welche aus der Beziehung der
Höhlen zur hinteren Kommissur des Rückenmarkquerschnittes und damit zu den aufsteigenden
Hinterstrangbahnen resultieren. Geschildert wird der Fall einer 15-jährigen Patientin,
welche mit intensiven Kopfschmerzattacken, rezidivierenden linksseitigen Parästhesien
und einer progredienten Skoliose zur Aufnahme kam. In den SEP der Nn. Tibiales und
Ulnares fiel linksseitig eine jeweils völlig fehlende kortikale Reizantwort auf. Durch
bildgebende Diagnostik ließ sich eine Chiari-Malformation I mit Kleinhirntonsillenherniation
und sekundärer Syringomyelie des Zervikalmarkes sichern. Nach Dekompressionsoperation
mit dorsaler Erweiterung des Foramen magnum und Resektion von Kleinhirntonsillen und
Atlasbogen besserte sich die klinische Symptomatik deutlich. Postoperativ nahm die
Weite der Syrinx leicht ab. Sowohl Ulnaris- als auch Tibialis-SEP zeigen jetzt linksseitig
amplitudengeminderte, nicht latenzverzögerte kortikale Reizantworten.
Key words
Chiari-Malformation - syringomyelia - somatosensory evoked potentials - scoliosis
Schlüsselwörter
Chiari-Malformation - Syringomyelie - somatosensibel evozierte Potentiale - Skoliose
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Dr. med. N. Utzig
FA für Kinder- und Jugendmedizin
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