Anamnese und klinischer Befund: Eine 38-jährige Patientin in der 13. Schwangerschaftswoche (SSW) kam wegen heftiger
Schmerzen am rechten Zeigefinger zur angiologischen Untersuchung. Zudem klagte die
Patientin seit der 8 SSW über ein vor allem durch Kälte ausgelöstes schmerzhaftes
Abblassen der rechten Brustwarze. Die Patientin befand sich in der 5. Gravidität,
zweimal war es zu Frühaborten gekommen. Die Symptomatik an der rechten Mamille verlief
anfallsartig und triphasisch, die linke Mamille war unbeeinträchtigt. Während der
gesamten, ca. 15 Minuten anhaltenden Attacken bestand ein intensiver Schmerz, der
sich von der ischämischen zur hyperämischen Phase unerträglich steigerte. Bei Erstuntersuchung
zeigte sich an der rechten Hand eine umschriebene Livedo racemosa mit schwärzlicher
Verfärbung an der distalen Nagelplatte des Zeigefingers.
Untersuchungen: Duplexsonographisch waren die großen Arm- und Handarterien offen. Die transösophageale
Echokardiographie ergab ein offenes Foramen ovale mit Verdacht auf einen rechtsatrialen
Thrombus. Laborchemisch konnten Anticardiolipin-Antikörpern nachgewiesen werden,
die für das Vorliegen eines Antiphospholipid-Syndroms sprachen.
Therapie und Verlauf: Unter der kombinierten Gabe eines niedermolekularen Heparins in gewichtsadjustierter
Dosierung und von 100 mg Acetylsalicylsäure bildete sich die Livedo rasch zurück,
hingegen blieb die Raynaud-Symptomatik an der Mamille bis zum Ende der Stillzeit
unbeeinflusst. Die Patientin konnte nur mit der linken Brust stillen. Weitere thromboembolische
Komplikationen traten nicht auf.
Folgerung: Das Raynaud-Syndrom der Mamille ist äußerst selten und war in der Kasuistik mit
einem Antiphospholipid-Syndrom assoziiert.
History and findings: A 38-year-old woman, in her 13th week of pregnancy, presented for angiological investigation
of repeated episodes of pain in the right index finger. She also reported painful
paleness of the right nipple evoked particularly by cold. This was her fifth pregnancy;
she had miscarried twice. The nipple pain occurred spasmodically and in three phases,
while the left nipple was unaffected. The attacks lasted c. 15 min, progressing from
an ischemic to a hyperemic phase, accompanied by unbearable pain. When first examined
there was circumscribed, purplish network-patterned discoloration of the right hand
with blackened discoloration of the distal nail-bed of the index finger.
Investigations: Duplex-sonography revealed patency of the large arteries of the arm and hand. Transesophageal
echocardiography showed a persistent foramen ovale and echodensity suspected to be
a right atrial thrombus. Laboratory tests demonstrated anticardiolipin antibodies,
suggesting an antiphopholipid syndrome.
Treatment and course: On administration of low-molecular heparin, its dosage weight-adjusted, and 100
mg aspirin daily the discoloration of the finger quickly disappeared, but Raynaud’s
syndrome remained unchanged until she had stopped breast feeding (left breast only)
after 8 months. A healthy girl had been delivered by cesarian section in the 39th
week, weighing 3100 g. There were no further thromboembolic complications.
Conclusion: This very rare case of Raynaud’s phenomenon in a nipple was associated with an anti-phospholipid
syndrome.
Literatur
frank.stammler@sana-wildbad.de
