Gastrointestinale Stromatumoren

Epidemiologie

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind mit ca. 3 % aller gastrointestinalen Neoplasien seltene Tumoren, aber die häufigsten mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinaltrakts. Ihre Inzidenz kann nur geschätzt werden, da das Diagnosekriterium, die Immunhistochemie, erst seit ca. 3 Jahren in der Diagnostik routinemäßig eingesetzt wird und über den Nachweis von CD 117 eine Abgrenzung zu Leiomyosarkomen möglich macht. Prof. Dr. L.-G. Kindblom von der Universität in Göteborg hat eine definierte Population in Südwestschweden retrospektiv auf das Vorkommen von GIST untersucht und festgestellt, dass diese Tumorentität häufiger vorkommt, als bisher angenommen. Er geht von einer jährlichen Inzidenz von 16/1Mio Einwohner aus (pers. Mitteilung/2002). Für die Bundesrepublik Deutschland bedeutet dies, dass jedes Jahr 1200 Patienten neu an einem GIST erkranken. GIST kommen typischerweise bei Patienten vor, die älter als 40 Jahre sind. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 55 Jahre. Eine Erkrankung bei Kindern unter 10 Jahren wurde bisher nicht beschrieben; unter 3000 Patienten mit GIST wurden lediglich fünf Fälle in der Altersgruppe zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr beschrieben.

Literatur

• 1 Andersson J, Sjogren H, Meis-Kindblom J M, Stenman G, Aman P, Kindblom L G. The complexity of KIT gene mutations and chromosome rearrangements and their clinical correlation in gastrointestinal stromal (pacemaker cell) tumors.  Am J Pathol. 2002;  160 15-22
• 2 Bauer S, Corless C L, Heinrich M C. et al . Response to imatinib mesylate of a gastrointestinal stromal tumor with very low expression of KIT.  Cancer Chemother Pharmacol. 2003;  51 261-265
• 3 Blanke C D, von Mehren M, Joensuu H. et al . Evaluation of the safety and efficacy of an oral molecularly-targeted therapy, STI571, in patients with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors (GISTs) expressing C-KIT (CD117).  Proc Am Soc Clin Oncol. 2001;  20 1a
• 4 Burkill G J, Badran M, Al-Muderis O. et al . Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread.  Radiology. 2003;  226 527-352
• 5 Dagher R, Cohen M, Williams G. et al . Approval summary: imatinib mesylate in the treatment of metastatic and/or unresectable malignant gastrointestinal stromal tumors.  Clin Cancer Res. 2002;  8 3034-3048
• 6 De Matteo R P, Lewis J J, Leung D. et al . Two hundred gastrointestinal stromal tumors: Recurrence patterns and prognostic factors for survival.  Ann Surg. 2000;  231 51-58
• 7 Demetri G D, von Mehren M, Blanke C D. et al . Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors.  N Engl J Med. 2002;  347 472-480
• 8 de Pas T, Casali P G, Toma S. et al . Gastrointestinal stromal tumors: should they be treated with the same systemic chemotherapy as other soft tissue sarcomas?.  Oncology. 2003;  64 186-188
• 9 Emory T S, Sobin L H, Lukes L, Lee D H, O’Leary T J. Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: dependence on anatomic site.  m J Surg Pathol. 1999;  23 82-87
• 10 Fletcher C D, Jules J B, Corless C. et al . Diagnosis of gastrointestinal Stromal Tumors: A Consensus Approach.  Hum Pathol. 2002;  33 459-465
• 11 Heinrich M C, Rubin B P, Longley B J. et al . Biology and genetic aspects of gastrointestinal stromal tumors: KIT activation and cytogenetic alterations.  um Pathol. 2002;  33 484-495
• 12 Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y. et al . Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors.  Science. 1998;  279 577-580
• 13 Hotfilder M, Lanvers C, Jurgens H, Boos J, Vormoor J. c-KIT-expressing Ewing tumour cells are insensitive to imatinib mesylate (STI571).  ancer Chemother Pharmacol. 2002;  50 167-169
• 14 Joensuu H, Roberts P J, Sarlomo-Rikala M. et al . Effect of the tyrosine kinase inhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor.  N Engl J Med. 2001;  344 1052-1056
• 15 Kindblom L G, Remotti H E, Aldenborg F, Meis-Kindblom J M. Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal.  Am J Pathol. 1998;  152 1259-1269
• 16 Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review.  Eur J Cancer. 2002;  38 S39-51 (Suppl 5)
• 17 Miettinen M, Kopczynski J, Makhlouf H R. et al . Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and leiomyosarcomas in the duodenum: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 167 cases.  Am J Surg Pathol. 2003;  27 625-641
• 18 Pierie J P, Choudry U, Muzikansky A, Yeap B Y, Souba W W, Ott M J. The effect of surgery and grade on outcome of gastrointestinal stromal tumors.  Arch Surg. 2001;  136 383-389
• 19 Roberts P J, Eisenberg B. Clinical presentation of gastrointestinal stromal tumors and treatment of operable disease.  ur J Cancer. 2002;  38 S37-38 (Suppl 5)
• 20 Rubin B P, Singer S, Tsao C. et al . KIT activation is a ubiquitous feature of gastrointestinal stromal tumors.  Cancer Res. 2001;  61 8118-8121
• 21 Singer S, Rubin B P, Lux M L. et al . Prognostic value of KIT mutation type, mitotic activity, and histologic subtype in gastrointestinal stromal tumors.  J Clin Oncol. 2002;  20 3898-3905
• 22 Taniguchi M, Nishida T, Hirota S, Isozaki K, Ito T, Nomura T. et al . Effect of c-kit mutation on prognosis of gastrointestinal stromal tumors.  Cancer Res. 1999;  59 4297-4300
• 23 Van den Abbeele A D, Badawi R D. Use of positron emission tomography in oncology and its potential role to assess response to imatinib mesylate therapy in gastrointestinal stromal tumors (GISTs).  Eur J Cancer. 2002;  38 S60-65 (Suppl 5)
• 24 van Oosterom A T, Judson I, Verweij J. et al . Safety and efficacy of imatinib (STI571) in metastatic gastrointestinal stromal tumours: a phase I study.  Lancet. 2001;  358 1421-1423
• 25 van Oosterom A T, Judson I R, Verweij J. et al . Update of phase I study of imatinib (STI571) in advanced soft tissue sarcomas and gastrointestinal stromal tumors: a report of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group.  Eur J Cancer. 2002;  38 S83-87 (Suppl 5)