Zusammenfassung
Hintergrund: Optikusatrophie ist einer der häufigsten Gründe für kindliche schwere Sehbehinderung.
Eine Analyse von okulären und systemischen Befunden mit einem Vergleich mit einem
alterskorrelierten Patientenkollektiv, welches nicht von einer Atrophie des Nervus
opticus betroffen ist, existierte bisher nicht. Patienten und Methode: Bei insgesamt 1042 Patienten (n = 485 von Mai 1995, n = 557 von Mai 2001; stellen
jeweils die Gesamtheit aller in dem Monat an der Abteilung Untersuchten dar) der Sehschule/Kinderophthalmologie
in Homburg/Saar wurden retrospektiv die Diagnosen und Befunde erfasst und dann die
Diagnosen der Patienten mit bzw. ohne Optikusatrophie gegenübergestellt. Die Diagnose
Optikusatrophie erfolgte klinisch und bei ca. ⅓ der Patienten ergänzend durch VEP.
Ergebnisse: 18 % aller Patienten (n = 188, 87,2 % davon [n = 164] sind Kinder) wiesen eine Optikusatrophie
auf. Davon war fast jedes zweite Kind eine Frühgeburt (46,7 %). 53,2 % der Patienten
mit Optikusatrophie (n = 88) hatten einen Nystagmus (ohne Atrophie: 10,7 %). Der Visusmedian
bei Atrophie betrug 0,2 (ohne Atrophie: 0,8). Albinismus und Buphthalmus waren häufige
Befunde des Vorderabschnitts. 69,5 % aller Patienten mit Optikusatrophie litten unter
Allgemeinerkrankungen (ohne Atrophie: 25,2 %), insbesondere geistiger Behinderung,
neurologischen Befunden und okulokutanem Albinismus. 10,4 % wiesen mehr als zwei Allgemeindiagnosen
auf. 55,3 % aller Optikusatrophiepatienten waren behindert, 31,9 % mehrfachbehindert.
Diskussion: Folgen von Frühgeburtlichkeit, peripartaler Asphyxie und angeborenen Hirnschäden
sind neben dem okulokutanen Albinismus die Hauptbefunde bei Optikusatrophie. Solche
Patienten stellen eine Negativselektion der Patienten einer Kinderaugenambulanz dar
mit einem hohen Anteil von hochgradiger Sehbehinderung, geistiger Retardierung und
Mehrfachbehinderung. Eine Behandlung in einem spezialisierten Zentrum ist daher für
eine effiziente Therapie dringend empfehlenswert. Zudem wird deutlich, dass auch nach
Überleben der kritischen Phase nach Frühgeburtlichkeit die Spätschäden deutlichen
Einfluss auf die visuelle und damit allgemeine kindliche Entwicklung haben.
Abstract
Background: Optic atrophy is one of the most common causes of severe visual impairment in children.
So far an analysis of ocular and systemic findings comparing patients with and without
optic atrophy has not performed. Patients and methods: Ocular and systemic findings of a total of 1042 patients (examination of all patients
in May 1995 [N = 485] and May 2001 [N = 557]) of the department of paediatric ophthalmology
in Homburg/Saar were retrospectively evaluated and diagnoses of patients with and
without optic atrophy were compared. Optic atrophy was diagnosed ophthalmoscopically
and in 1/3rd of the patients by VEP as well. Results: 18 % of all patients (N = 188; 87.2 % [N = 164] were children) had optic atrophy.
Nearly half of these children were prematurely born (46.7 %). 53.2 % of patients with
optic atrophy (N = 88) showed nystagmus (without atrophy: 10.7 %), especially sensory
defect nystagmus. Median of visual acuity level was 0.2 with optic atrophy and 0.8
without. Albinism and buphthalmia were common findings. 69.5 % of all patients with
optic atrophy suffered from systemic diseases (without atrophy: 25.2 %), especially
mental retardation, neurologic findings and oculocutaneous albinism. In 10.4 % more
than two systemic diagnoses could be found. 55.3 % of all the patients with optic
atrophy were disabled, 31.9 % multiply disabled. Conclusions: Sequelae of prematurity, peripartal asphyxia and congenital brain damages are the
main findings in patients with optic nerve atrophy. Such children are worst-case patients
of any paediatric ophthalmology department with a high prevalence of severe visual
impairment, mental retardation and multiple disability. Treatment in a specialised
center is therefore necessary for an efficient therapy. In addition, the statistical
survey shows that in children who survived the critical phases of prematurity secondary
damages can lead to persistent impairment and to alterations of visual and general
development.
Schlüsselwörter
Optikusatrophie - Kinderophthalmologie - Sehbehinderung - Frühgeburtlichkeit - Komorbidität
- Prävalenz
Key words
Optic nerve atrophy - paediatric ophthalmology - low vision - prematurity - comorbidity
- prevalence
Literatur
Das Frühgeborene. In: Speer C, Gahr M (Hrsg) Pädiatrie. Berlin, Heidelberg; Springer-Verlag 2001: 177ff
