Aktuelle Rheumatologie 2003; 28 - E_7
DOI: 10.1055/s-2003-45061

Diagnose eines Sjögren-Syndroms mit Autoimmunhepatitis und Polyarthritis

D Schenk 1, H Schmeling 1, H Sauer 1, G Keyßer 2, G Horneff 1
  • 1Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin and
  • 2Klinik für Innere Medizin I, Martin-Luther-Universität, Halle, Deutschland

Eine 14-jährige Patientin stellte sich mit seit sechs Monaten bestehenden Gelenkschmerzen und -schwellungen der Handgelenke vor, in den letzen zwei Wochen auch der proximalen Interphalangealgelenke, Ellenbogen-, Knie-, und Sprunggelenke. Es bestand eine 30-minütige Morgensteifigkeit. Beide Parotiden waren leicht geschwollen, ohne klinische Xerostomie oder -Ophtalmie. Labordiagnostisch zeigten sich hohe Entzündungsaktivität, ein mit >1:640 erhöhter Titer der antinukleären Antikörper, ein positiver Rheumafaktor und massive Erhöhung der Transaminasen und der γ-GT bis auf das 25-fache des Normwertes. Eine infektiöse Hepatitis konnte ausgeschlossen werden. Serologisch fanden sich SMA-Autoantikörper. Antimitochondriale Antikörper konnten nicht nachgewiesen werden. In der ENA-Differenzierung war ein stark positiver Nachweis von Anti-Ro und Anti-La zu verzeichnen. Sonographisch stellte sich das Leberparenchym unauffällig dar. In der Leberbiopsie zeigte sich histologisch eine geringgradige portale und intralobuläre Hepatitis mit lymphozytärer Infiltration. Der Befund war, in Kombination mit den Autoantikörpern, vereinbar mit der Diagnose eines Sjögren-Syndroms. Die Lippenbiopsie ergab histologisch eine diffuse Infiltration des interstitiellen Bindegewebes durch Lymphozyten und Plasmazellen. Im Schirmer-Test konnte eine subklinische Xerophtalmie nachgewiesen werden.

Das juvenile Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die sich durch lymphozytäre Infiltration der betroffenen Organe, vor allem der exokrinen Drüsen, auszeichnet. Extraglanduläre Organmanifestationen, besonders in Lunge und Niere, sind möglich. Eine Leberbeteiligung ist mit dem Bild einer primär biliären Zirrhose, einer portalen Fibrose oder einer chronisch aktiven Hepatitis möglich. Im vorliegenden Fall findet sich zusätzlich eine bislang nicht destruierende Polyarthritis.