Myospherulose des Mittelohres - eine seltene Differenzialdiagnose des Cholesteatoms

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Myospherulose ist eine chronisch-inflammatorische Erkrankung. Es handelt sich um eine Fremdkörperreaktion des Gewebes auf paraffinhaltige Salben oder Tamponaden. Im HNO-Bereich ist diese Erkrankung vorwiegend in den Nasennebenhöhlen beschrieben worden, wogegen lediglich vier publizierte Fälle einer Myospherulose des Mittelohres existieren.

Methode: Es wird der Fall einer 48-jährigen ägyptischen Patientin vorgestellt. Wenige Monate nach einer beidseitigen Tympanoplastik in ihrer Heimat aufgrund einer chronischen Otitis media stellte sich die Frau mit zunehmender beidseitiger Otorrhö und Otalgie vor. Aufgrund der klinischen und radiologischen Veränderungen wurde die Verdachtsdiagnose eines Cholesteatoms gestellt. Es wurde eine beidseitige (zweizeitige) Revisionsoperation durchgeführt. Intraoperativ entnommene Gewebsproben wurden histologisch aufgearbeitet.

Ergebnisse: Histologisch fanden sich für die rechte Seite charakteristische Veränderungen einer Myospherulose mit zahlreichen pseudozystischen Hohlräumen, welche aggregierte Erythrozyten aufwiesen. Auf der linken Seite wurde ein Cholesteringranulom diagnostiziert, Veränderungen i. S. einer Myospherulose waren hier nicht nachweisbar.

Schlussfolgerungen: Die Symptomatik der Myospherulose ist zumeist unspezifisch. Zudem kann sie andere Erkrankungen, wie im vorliegenden Fall ein Cholesteatom imitieren. Die Myospherulose ist jedoch mit einem signifikant höheren Risiko für postoperative Komplikationen sowie Revisionseingriffe verbunden. Die Diagnose dieser klinisch-relevanten Läsion ist aufgrund der charakteristischen histologischen Veränderungen sicher zu stellen.

Abstract

Background: Myospherulosis is a chronic-inflammatory lesion that is most commonly iatrogenic of origin and occurs in tissues exposed to petrolatum-based products. The disease does not exhibit characteristic symptoms and is therefore not diagnosed in some instances. In previous otorhinolaryngological studies, myospherulosis was mainly found in paranasal sinuses, while only four otitic cases have been reported.

Methods: A 48-year-old female Egyptian patient suffered from bilateral chronic otitis media that had been treated in Egypt by tympanoplasty. The patient presented few months later at the university ENT department (Mainz) with deteriorated otorrhea and otalgia. Clinical, otoscopical, and radiological examination led to the diagnosis of cholesteatoma. During revision surgery of the right side, ointment-like material was found, which was embedded in granulation tissue. Middle ear biopsies were taken from both sides and routinely processed for standard histological examination and transmission electron microscopy.

Results: Histological examination of the right middle ear biopsy showed cystic tissue spaces lined by histiocytes and foreign-body giant cells in a fibrous stroma. In the tissue spaces, scattered debris and sac-like structures containing round spherules of aggregated erythrocytes were found. In addition, erosion of adjacent bone matrix was seen. Diagnosis of myospherulosis was made. By contrast, histological evaluation of the left middle ear biopsy revealed cholesterol granuloma.

Conclusion: Myospherulosis of the middle ear has been hitherto diagnosed in a very few otitic cases, but might be overlooked as it mimicks other chronic proliferative and inflammatory lesions such as cholesteatoma in the present case. Thus myospherulosis should be considered in otitic cases with a suspicious history (exposure to petrolatum-based products). Furthermore, patients with myospherulosis have a significantly higher likelihood of developing postoperative complications. Since the lesion exhibits distinct histological findings, microscopy plays a central role for the diagnosis of this important disease.

Schlüsselwörter

Myospherulose - Cholesteatom - Cholesteringranulom - Histologie

Key words

Myospherulosis - cholesteatoma - cholesterol granuloma - histology

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