Zusammenfassung
Die Weichteilmalignome des Kindes- und Jugendalters umfassen ein weites Spektrum von
histologisch und genetisch unterschiedlichen Entitäten. Im Unterschied zu den Sarkomen
des Erwachsenenalters dominieren im Kindes- und Adoleszentenalter nach Daten aus dem
Kieler Kindertumorregister unter 4272 seit 1977 dokumentierten Präparaten Rhabdomyosarkome
(44,6 %), in abnehmender Reihenfolge, gefolgt von Tumoren der Ewing-Sarkomfamilie
(periphere primitive neuroektodermale Tumoren und extraossäre Ewing-Sarkome; insgesamt
22,3 %), maligne periphere Nervenscheidentumoren (8,1 %), Synovialsarkome (5,0 %),
Leiomyosarkome (3,2 %), Fibrosarkome (2,4 %), extrarenale maligne Rhabdoidtumoren
(2,0 %) und alveoläre Weichteilsarkome (1,1 %). Eine weitere, heterogene Gruppe von
Tumoren (11,3 %) erstreckt sich auf seltene Tumoren, intermediäre fibrohistiozytische
Tumoren sowie unklassifizierbare Sarkome.
Unter den Rhabdomyosarkomen sind embryonale Rhabdomyosarkome 2,5-mal häufiger als
die vorwiegend an Extremitäten und am Körperstamm vorkommenden und prognostisch ungünstigeren
alveolären Rhabdomyosarkome. Embryonale und alveoläre Rhabdomyosarkome sind nach Klinik,
Histologie, Molekularbiologie und Prognose zwei grundverschiedene Tumorentitäten.
Bei den Tumoren der Ewing-Sarkomfamilie kann zwischen extraossären Ewing-Sarkomen
und den neural differenzierten peripheren primitiven neuroektodermalen bzw. den malignen
peripheren neuroektodermalen Tumoren unterschieden werden. - Infantile maligne periphere
Nervenscheidentumoren und infantile Fibrosarkome sind überwiegend niedrig maligne
und zeigen deshalb eine günstigere Prognose als ihre „adulten“ Manifestationen.
Abstract
Soft tissue malignancies in childhood and adolescence encompass a wide variety of
histologically and genetically different tumor entities. In the files of the Kiel
Pediatric Tumor Registry, 4272 soft tissue malignancies were collected since 1977.
Rhabdomyosarcomas are by far the most frequent sarcomas (44.6 % of the cases), followed
in decreasing order of frequency by the family of Ewing tumors (peripheral primitive
neuroectodermal tumors and extraosseous Ewing's sarcomas; altogether 22.3 %), malignant
peripheral nerve sheath tumors (8.1 %), synovial sarcomas (5.0 %), leiomyosarcomas
(3.2 %), fibrosarcomas (2.4 %), extrarenal malignant rhabdoid tumors (2.0 %), and
alveolar soft tissue sarcomas (1.1 %). A further group (11.3 %) includes rare tumors,
intermediate fibrohistiocytic tumors, and unclassified sarcomas.
Embryonal rhabdomyosarcomas are 2.5 times more frequent than the alveolar rhabdomyosarcomas,
which are prognostically unfavorable and located predominantly in the extremities
and the trunk. With regard to clinical findings, histology, molecular biology and
prognosis, embryonal and alveolar rhabdomyosarcomas have to be considered as two different
tumor types.
The family of Ewing tumors includes extraosseous Ewing's sarcoma and peripheral primitive
neuroectodermal tumors (synonym: malignant peripheral neuroectodermal tumors), the
former tumors without and the latter with neural differentiation. - Many cases of
infantile malignant peripheral nerve sheath tumors and infantile fibrosarcomas are
low-grade malignancies and prognostically more favorable than their “adult” counterparts.
Schlüsselwörter
Weichteilsarkome - Tumorstatistik - Kieler Kindertumorregister - Rhabdomyosarkome
- periphere primitive neuroektodermale Tumoren
Key words
Soft tissue sarcomas - tumor statistic - Kiel Pediatric Tumor Registry - rhabdomyosarcomas
- peripheral primitive neuroectodermal tumors
