Zusammenfassung
Bei den malignen Weichteilsarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe, die
ungefähr 7 % aller malignen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter ausmachen. Man
unterscheidet über 20 verschiedene Entitäten, bei mehr als der Hälfte der Fälle handelt
es sich um Rhabdomyosarkome, einige der anderen Histologien kommen sehr selten vor.
Die Prognose und Biologie der Weichteilsarkome bei Kindern und Jugendlichen variiert
sehr und ist abhängig von der Histologie der Subentität, dem Alter des Patienten,
der Tumorlokalisation, der Tumorgröße und -invasivität sowie der Ausbreitung der Erkrankung
bei Diagnose. Seit 1981 wurden 2918 Kinder und Jugendliche mit Weichteilsarkomen in
der kooperativen Weichteilsarkomstudie (CWS-81 - 96) registriert und nach einem einheitlichen
Protokoll prospektiv behandelt. Die bekannten prognostischen Faktoren wurden verwendet,
um eine immer detailliertere Risikostratifizierung zu entwickeln. Die multimodale
Therapie beinhaltet den Einsatz von Chirurgie, Chemotherapie und Radiotherapie und
sollte in einem interdisziplinären Team diskutiert werden. Es konnte so innerhalb
der CWS-Studien ein Gesamtüberleben von nahezu 70 % aller Risikogruppen erreicht werden.
Abstract
The very heterogeneous group of paediatric soft tissue sarcomas account for approximately
7 % of all malignant childhood tumours. More than one half of all cases are rhabdomyosarcomas,
some of the over 20 entities are very rare. The prognosis and biology of soft tissue
sarcomas in children and adolescents vary greatly depending on histological subtype,
the age of the patient, the primary site, the tumour size, tumour invasiveness and
the extent of disease at diagnosis. Since 1981, 2918 children and adolescents with
soft tissue sarcomas were treated prospectively according to the common treatment
protocols of the Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study Group (CWS-81 - 96). The known
prognostic factors were used to develop a more and more detailed risk stratification.
The multimodal treatment includes the use of surgery, chemotherapy and radiotherapy
and should be planned by a multidisciplinary team. That way, an overall survival of
nearly 70 % over all risk groups could be achieved.
Schlüsselwörter
Weichteilsarkome - Kinder und Jugendliche - Rhabdomyosarkome - Chemotherapie - solide
Tumoren
Key words
Soft tissue sarcoma - children and adolescents - rhabdomyosarcoma - chemotherapy -
solid tumour
Literatur
1 Gefördert durch die Deutsche Krebshilfe, Projektnummer 50-2635. Nach einem Vortrag
auf dem 44. Symposium der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Handchirurgie
und GEM, Groupe pour l'Étude de la Main. Stuttgart, 23. bis 25. Oktober 2003
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