Enzymersatztherapie verbessert die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung bei Fabry-Patienten

M. J. Hilz; B. Stemper; M. Brys; T. Haendl; G. Welsch; H. Szczepanska; H. Marthol

doi:10.1055/s-2004-823154

Aktuelle Neurologie, Table of Contents

Enzymersatztherapie verbessert die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung bei Fabry-Patienten

MJ Hilz ¹^,², B Stemper ¹, M Brys ², T Haendl ¹, G Welsch ¹, H Szczepanska ², H Marthol ¹

¹Neurologische Universitätsklinik, Erlangen
²New York University, New York, USA

Abstract

Einleitung: Bei Fabry Patienten ist die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung aufgrund der Funktionsstörung kleinkalibriger Nervenfasern beeinträchtigt. Seit kurzem steht eine Enzymersatztherapie (ERT) des alpha-Galaktosidase A-Mangels zur Verfügung.

Fragestellung: In dieser Studie sollte untersucht werden, ob ERT die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung verbessert.

Methoden: 11 Fabry Patienten (28±8 Jahre) wurden über 23 Monate, 11 weitere Patienten (29±9 Jahre) wurden über 18 Monate mit ERT behandelt. Vor und nach ERT wurden RR-Intervall (RRI) und Blutdruck (BP) im Liegen und während 5 Minuten aktivem Stehen kontinuierlich auf gezeichnet. Wir berechneten die spektralen Leistungen von RRI und BP im low (LF: 0.04–0.15Hz) und high (HF: 0.15–0.4Hz) frequency Bereich. Die RRI-Leistungen wurden mittels Division der LF- oder HF-Leistung durch die Gesamt (LF+HF) Leistung normalisiert. Wir berechneten prozentuale Veränderungen zwischen den Parametern in Ruhe und während aktivem Stehen.

Ergebnisse: Der orthostase-induzierte Herzfrequenz-Anstieg, d.h. Abfall des RRI, war nach ERT ausgeprägter als vor ERT (–28±13 vs. –5±7%). Die Reaktionen des BP und der normalisierten RRI-LF-Leistung blieben unverändert. Dagegen war die Abnahme der RRI-HF-Leistung, d.h. die Vaguszügelung (–80±23 vs. –47±58%) und der Anstieg der sympathisch modulierten LF-Leistung des BP (358±349 vs. 113±177%) nach ERT größer als vor ERT.

Schlussfolgerungen: ERT verbessert bei Fabry Patienten die Vaguszügelung und Sympathikusaktivierung und damit die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung.