Extrakorporales Bridging bei akutem Leberversagen im Säuglingsalter

Fragestellung: Fulminantes Leberversagen infolge Infektion, Intoxikation oder Autoimmundestruktion führt bei Säuglingen und Kleinkindern in kurzer Zeit zur irreversiblen Enzephalopathie. Da eine Transplantation innerhalb dieses Zeitfensters nicht immer möglich ist, sind Überbrückungsverfahren der hepatischen Elimination für ein defektfreies Überleben notwendig.

Methodik und Ergebnisse: Der fulminante Verlauf einer Autoimmunhepatitis führte bei einem 7 Monate alten Säugling innerhalb von 6 Tagen klinisch und im EEG zu einer massiven hepatischen Enzephalopathie. (ALAT 2140 U/l (12–93 U/l), Bilirubin gesamt 28,6mg/dl, PTZ 14%, Methionin 230 mcmol/l (9–42 mcmol/l), EEG: Delta- Rhythmus). Um trotzdem ein defektfreies Überleben durch eine Lebertransplantation zu ermöglichen, wurde die Elimination wasserlöslicher und proteingebundener Toxine durch den Einsatz des Molecular Adsorbent Recirculating System (MARS (R)) über 24 Stunden (Blut-/Albuminfluss 50ml/min) durchgeführt und durch Elimination toxischer Substanzen (Methionin nach MARS (R) 18 mcmol/l) eine deutliche Besserung des EEG vor der Transplantation erreicht. Das Kind konnte 9 Tage nach Aufnahme lebertransplantiert (Lebendspende der Mutter) und nach weiteren 15 Tagen neurologisch unauffällig entlassen werden.

Schlussfolgerung: Der Einsatz des nach dem Prinzip der Albumindialyse arbeitenden MARS (R) Systems ermöglicht auch im Säuglingsalter ein effektives Bridging zur Lebertransplantation bei fulminantem Leberversagen.