Diffuse Neonatale Hämangiomatose mit facialer, intrahepatischer und mesenterialer Beteiligung

Einleitung: Die Beteiligung viszeraler Organe bei der diffusen neonatalen Hämangiomatose kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. In absteigender Häufigkeit sind Haut, Leber, Lunge ZNS und der Gastrointestinaltrakt betroffen. Wir berichten über einen weiblichen Säugling mit facialem, intrahepatischen und ausgeprägtem mesenterialen Hämangiombefall mit konsekutivem Strangulationsileus.

Kasuistik: Reifes Neugeborenes einer gesunden II G, II P. Spontanpartus und unauffällige postpartale Adaptation. Initial Diagnose eines kutanen Hämangioms rechts frontoparietal sowie einer rechtsseitigen Cataracta congenita. Dreimalige Subileuszustände innerhalb der ersten drei Lebensmonate, sowie massive Gedeihstörung. Übernahme der Patientin aus der behandelnden Kinderklinik zur Abklärung einer unklaren intrahepatischen Raumforderung. Nachweis eines solitären Leberhämangioms, eines subkutan gelegenen Hämangioms rechts bukkal sowie multipler Hämangiome im gesamten Dünndarmmesenterium. Sofortiger Therapiebeginn mit Prednison, dennoch Entwicklung eines Strangulationsileus. Anus praeter Anlage und Cyclophosphamidstoßtherapie sowie Weiterführung der Prednisongaben. Hierunter Rückbildung des intrahepatischen Hämangioms und Wachstumsstillstand der mesenterialen Hämangiome.

Diskussion: Aufgrund potentiell letaler Komplikationen durch viszerale Organbeteiligung ist eine rasche Therapie der diffusen neonatalen Hämangiomatose indiziert. Bei schlechtem Ansprechen auf Prednison kann eine Therapie mit Cyclophosphamid erfolgreich zur Größenreduktion der Hämangiome führen.